婴儿痉挛症的丙戊酸钠治疗,我仅仅是谈我个人的经验。婴儿痉挛症的临床表现:
婴儿痉挛症又名West综合征、点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥:本病征的同义名甚多,有称敬礼样惊厥、敬礼样痉挛、敬礼样抽搐。点头痉挛、电击-点头-敬礼样惊厥,电击样惊厥,全身性屈曲性癫痫、屈曲性痉挛症、前屈性小发作、婴幼儿前屈型小发作、闪光性大惊厥、伴有节律异常的婴儿肌阵挛性脑病等。是一种严重的、与年龄有关的隐源性或症状性、全身性癫痫综合征。具有发病年龄早,特殊惊厥形式,病后智力发育减退,脑电图表现为高峰节律紊乱为特点的一种癫痫。婴儿痉挛症发生在出生后几天到30个月,半岁前是发病高峰。由于婴儿整天在床上或襁褓中,年轻的妈妈又无带孩子的经验,容易麻痹大意,把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。这个病的后果是不良的,死亡率占13%,而90%以上智能低下。痉挛停止后,可遗留神经损伤症状和体征,如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪,或有其他类型癫痫发作。因此,认清楚疾病,及时予以控制,是非常重要的。婴儿痉挛症传统的治疗是胺订类药物和激素联合治疗。90年代以前,是硝基胺订联合强的松治疗。90年代以后合成了更强的胺订药物氯硝胺订,因氯硝胺订效果好于硝基胺订。90年代以后经典的治疗是氯硝胺订联合强的松。氯硝胺订的剂量是开始是0.01-0.03毫克每公斤每日。逐渐增加剂量,直到完全控制或者剂量达到0.2-03毫克每公斤每日,或者出现不能耐受副作用为止。强的松的剂量是1毫克每公斤每日,或者来联合促肾上腺皮质激素治疗,效果可以提高。我不知道在临床的治疗中能有多少医生给患者用到上述的药物剂量。因为婴儿痉挛症治疗成功的关键就是药物的剂量,好多医生因经验不足,总是在最小的剂量,甚至是安慰性的剂量徘徊,导致好多婴儿痉挛症治疗无效,到后来遗留终身残疾。因胺订药物有很强的抗药性,随着治疗时间的延长,是必须加大剂量的。“直到完全控制或者出现不能耐受副作用为止。”就是说这个药物可以在患者耐受的范围内逐渐加大剂量的。我在临床的治疗中,有一个多方治疗无效的婴儿痉挛症患者,我给患者用到1毫克每公斤每日的用量,患者的痉挛症完全控制,5岁以后停药。没有遗留任何后遗症。我在临床的观察中我感觉至少有90%以上的婴儿痉挛症导致治疗失败,不是诊断的问题,而是药量不足的问题。如果医生有经验患者家属理解配合,我可以肯定的说至少有80%的婴儿痉挛症可以完全控制,基本不会留下后遗症,可以和正常的儿童一样接受教育和成长。对于接受氯硝胺订和强的松治疗失败的婴儿痉挛症目前唯一补救的办法就是接受大剂量的丙戊酸钠治疗。接受丙戊酸钠治疗的患者,一定不能按丙戊酸钠说明书上的保守剂量20毫克每公斤每日应用,也不能从小剂量开始缓慢增加剂量,这样的加大剂量的方法很容易抗药,导致治疗失败。在联合用药物的基础上就应该从50毫克每公斤每日的剂量开始。婴儿痉挛症在3天内完全停止,50毫克每公斤每日的剂量继续应用。如果发作在3天内减少50%以上,立即加用到75毫克每公斤每日。婴儿痉挛症完全控制。原剂量服用。如果发作在3天内减少在50%以下。立即家用到100毫克每公斤每日,如果按这样的迅速加大剂量的办法,至少可以让90%抗药的婴儿痉挛症患者康复。因为中国医患关系紧张,但这个治疗方法需要的是医生的责任心和家属的理解。我今天之所以把这个治疗方法完整毫无保留的详细写出来,我希望是能减少婴儿痉挛症的致残率,更重要的是,我康复的不是一个婴儿痉挛症患者,而是一个家庭,是患者的未来我前途。我忠心的告诉那些婴儿痉挛症患者的家属,你们如果害怕副作用,不敢接受我的治疗方法和建议,婴儿痉挛症是没有完美的治疗方法的。等待患者的将是不容乐观的现实。在不容乐观的现实和药物可逆的副作用之间,还是要靠你们自己斟酌的。张新愿2011年5月13日。
婴儿痉挛症又名West综合征、点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥:本病征的同义名甚多,有称敬礼样惊厥、敬礼样痉挛、敬礼样抽搐。点头痉挛、电击-点头-敬礼样惊厥,电击样惊厥,全身性屈曲性癫痫、屈曲性痉挛症、前屈性小发作、婴幼儿前屈型小发作、闪光性大惊厥、伴有节律异常的婴儿肌阵挛性脑病等。是一种严重的、与年龄有关的隐源性或症状性、全身性癫痫综合征。具有发病年龄早,特殊惊厥形式,病后智力发育减退,脑电图表现为高峰节律紊乱为特点的一种癫痫。婴儿痉挛症发生在出生后几天到30个月,半岁前是发病高峰。由于婴儿整天在床上或襁褓中,年轻的妈妈又无带孩子的经验,容易麻痹大意,把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。这个病的后果是不良的,死亡率占13%,而90%以上智能低下。痉挛停止后,可遗留神经损伤症状和体征,如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪,或有其他类型癫痫发作。因此,认清楚疾病,及时予以控制,是非常重要的。婴儿痉挛症传统的治疗是胺订类药物和激素联合治疗。90年代以前,是硝基胺订联合强的松治疗。90年代以后合成了更强的胺订药物氯硝胺订,因氯硝胺订效果好于硝基胺订。90年代以后经典的治疗是氯硝胺订联合强的松。氯硝胺订的剂量是开始是0.01-0.03毫克每公斤每日。逐渐增加剂量,直到完全控制或者剂量达到0.2-03毫克每公斤每日,或者出现不能耐受副作用为止。强的松的剂量是1毫克每公斤每日,或者来联合促肾上腺皮质激素治疗,效果可以提高。我不知道在临床的治疗中能有多少医生给患者用到上述的药物剂量。因为婴儿痉挛症治疗成功的关键就是药物的剂量,好多医生因经验不足,总是在最小的剂量,甚至是安慰性的剂量徘徊,导致好多婴儿痉挛症治疗无效,到后来遗留终身残疾。因胺订药物有很强的抗药性,随着治疗时间的延长,是必须加大剂量的。“直到完全控制或者出现不能耐受副作用为止。”就是说这个药物可以在患者耐受的范围内逐渐加大剂量的。我在临床的治疗中,有一个多方治疗无效的婴儿痉挛症患者,我给患者用到1毫克每公斤每日的用量,患者的痉挛症完全控制,5岁以后停药。没有遗留任何后遗症。我在临床的观察中我感觉至少有90%以上的婴儿痉挛症导致治疗失败,不是诊断的问题,而是药量不足的问题。如果医生有经验患者家属理解配合,我可以肯定的说至少有80%的婴儿痉挛症可以完全控制,基本不会留下后遗症,可以和正常的儿童一样接受教育和成长。对于接受氯硝胺订和强的松治疗失败的婴儿痉挛症目前唯一补救的办法就是接受大剂量的丙戊酸钠治疗。接受丙戊酸钠治疗的患者,一定不能按丙戊酸钠说明书上的保守剂量20毫克每公斤每日应用,也不能从小剂量开始缓慢增加剂量,这样的加大剂量的方法很容易抗药,导致治疗失败。在联合用药物的基础上就应该从50毫克每公斤每日的剂量开始。婴儿痉挛症在3天内完全停止,50毫克每公斤每日的剂量继续应用。如果发作在3天内减少50%以上,立即加用到75毫克每公斤每日。婴儿痉挛症完全控制。原剂量服用。如果发作在3天内减少在50%以下。立即家用到100毫克每公斤每日,如果按这样的迅速加大剂量的办法,至少可以让90%抗药的婴儿痉挛症患者康复。因为中国医患关系紧张,但这个治疗方法需要的是医生的责任心和家属的理解。我今天之所以把这个治疗方法完整毫无保留的详细写出来,我希望是能减少婴儿痉挛症的致残率,更重要的是,我康复的不是一个婴儿痉挛症患者,而是一个家庭,是患者的未来我前途。我忠心的告诉那些婴儿痉挛症患者的家属,你们如果害怕副作用,不敢接受我的治疗方法和建议,婴儿痉挛症是没有完美的治疗方法的。等待患者的将是不容乐观的现实。在不容乐观的现实和药物可逆的副作用之间,还是要靠你们自己斟酌的。张新愿2011年5月13日。