干燥综合征的基本病理特点是淋巴细胞浸润。淋巴细胞不仅可浸润外分泌腺体,也可浸润腺体以外的器官,当腺体以外的器官中出现大量淋巴细胞聚集时,称为假性淋巴瘤。可表现为肝脾、淋巴结肿大,血管炎、神经系统表现、肾小球肾炎、间质性肺炎等。
这种良性增生可转化为恶性增生,从而导致淋巴瘤发生。干燥综合征在出现淋巴瘤之前可有巨球蛋白血症和单克隆高γ球蛋白血症,淋巴瘤发生后,高γ球蛋白水平可降低至正常水平或偏低,自身抗体消失。
我国大多数干燥综合征患者合并腺体外系统损害,必须密切随诊。当出现腮腺、脾脏、淋巴结的持续肿大,咳嗽、呼吸困难,单侧的肺部肿块及持续的雷诺现象时,要高度警惕淋巴瘤的发生。
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