特发性下颌骨髓炎溶解症
massive osteolysis
本症又称鬼怪骨、消失骨、急性自发性骨吸收和特发性骨炎溶解症（massive osteolysis）等。
1838年Jackson首先报道一例，迄今国内外已报道50余例。解放以来本院曾发现两例，比较少见。
本症病因不明，一般认为可能与家族遗传、外伤、感染、无菌性坏死、中枢神经系疾患、牛皮癣性关节炎及血管瘤或淋巴管瘤等有关。
目前多数学者认为与先天遗传性或血管发育畸形有关。
也有人认为是血管瘤样病变，或与血管淋巴管增生有关。
病人患部肢体柔软呈海绵状，不能抗地心引力。勉强抬起来患肢，则患肢弯曲无支持力。
镜下见有丰富的毛细血管纤维组织增生，呈血窦状，其中有淋巴细胞浸润。但不象原发性血管瘤，有些象动静脉瘘的毛细血管增生。所以有人认为是血管瘤病。
[症状]
本症可发生于18个月的婴儿，亦可发生于70岁以上的老人。男性多于女性。部位多见于肩胛骨、锁骨、肱骨、胸椎及肋骨。其次可见于骨盆、胸椎及腰椎，亦可见于肱骨。发生于尺骨、桡骨、腕骨及掌指骨者较少见，胫骨、腓骨及趾骨者也少见，有时亦可发生于上、下颌骨。
病变部位的主要症状是肢体疼痛，无支持力，患部功能障碍，病理骨折是常见的症状和合并症。
病变发生于胸椎者可引起病理骨折合并截瘫导致死亡。
[X线检查]
在病变部骨质呈大块溶骨性骨质吸收，骨干变细，皮质变薄。大块骨质吸收后呈现骨质缺损，残端呈尖削状。有残存疏松的萎缩骨，无新生骨，无骨膜反应，无软组织肿块。
[鉴别诊断]
本症应与恶性骨肿瘤、早期化脓性骨髓炎和伴有肾病的特发性骨质溶解症等鉴别。
[治疗]
目前本症尚无特效的治疗方法，过去曾经用过的治疗方法有：
1.植骨术 Butler的一例股骨大块骨质溶解症经植骨后，植骨成活。
2.假体置换术 Poirier的一例肱骨大块骨质溶解症，经人工肱骨置换术病情改进。
3.支架保护。
4.截肢。
5.对合并截瘫，发生血性胸水及乳糜胸者，可穿刺抽液，同时治疗其它合并症。
6.亦有试行放射治疗者，但疗效不肯定。
massive osteolysis
本症又称鬼怪骨、消失骨、急性自发性骨吸收和特发性骨炎溶解症（massive osteolysis）等。
1838年Jackson首先报道一例，迄今国内外已报道50余例。解放以来本院曾发现两例，比较少见。
本症病因不明，一般认为可能与家族遗传、外伤、感染、无菌性坏死、中枢神经系疾患、牛皮癣性关节炎及血管瘤或淋巴管瘤等有关。
目前多数学者认为与先天遗传性或血管发育畸形有关。
也有人认为是血管瘤样病变，或与血管淋巴管增生有关。
病人患部肢体柔软呈海绵状，不能抗地心引力。勉强抬起来患肢，则患肢弯曲无支持力。
镜下见有丰富的毛细血管纤维组织增生，呈血窦状，其中有淋巴细胞浸润。但不象原发性血管瘤，有些象动静脉瘘的毛细血管增生。所以有人认为是血管瘤病。
[症状]
本症可发生于18个月的婴儿，亦可发生于70岁以上的老人。男性多于女性。部位多见于肩胛骨、锁骨、肱骨、胸椎及肋骨。其次可见于骨盆、胸椎及腰椎，亦可见于肱骨。发生于尺骨、桡骨、腕骨及掌指骨者较少见，胫骨、腓骨及趾骨者也少见，有时亦可发生于上、下颌骨。
病变部位的主要症状是肢体疼痛，无支持力，患部功能障碍，病理骨折是常见的症状和合并症。
病变发生于胸椎者可引起病理骨折合并截瘫导致死亡。
[X线检查]
在病变部骨质呈大块溶骨性骨质吸收，骨干变细，皮质变薄。大块骨质吸收后呈现骨质缺损，残端呈尖削状。有残存疏松的萎缩骨，无新生骨，无骨膜反应，无软组织肿块。
[鉴别诊断]
本症应与恶性骨肿瘤、早期化脓性骨髓炎和伴有肾病的特发性骨质溶解症等鉴别。
[治疗]
目前本症尚无特效的治疗方法，过去曾经用过的治疗方法有：
1.植骨术 Butler的一例股骨大块骨质溶解症经植骨后，植骨成活。
2.假体置换术 Poirier的一例肱骨大块骨质溶解症，经人工肱骨置换术病情改进。
3.支架保护。
4.截肢。
5.对合并截瘫，发生血性胸水及乳糜胸者，可穿刺抽液，同时治疗其它合并症。
6.亦有试行放射治疗者，但疗效不肯定。
