患者,男,56岁。因右腰痛10年,无痛性全程肉眼血尿2天入院,拟诊“泌尿系结石”。KUB未见结石。B超见右肾重度积水,右输尿管扩张。IVU右肾未显影。膀胱镜检查膀胱内未见肿瘤,右输尿管逆行插管3cm处受阻。CT检查右输尿管下段距膀胱入口处3cm处输尿管增粗约2.7cm,病变长度4cm。MRI见右输尿管下段有4.5cm×2.0cm菱形软组织信号,输尿管呈不规则增厚。术前诊断“右输尿管肿瘤”。先行右肾切除,术中冰冻切片报告为“恶性肿瘤”,遂切除肾周脂肪及筋膜并行淋巴结清扫,然后右下腹斜切口,切除右输尿管全长及输尿管口周围之膀胱壁,右髂窝及髂血管周围之淋巴结亦予切除。病理检查:右肾积水、肾上盏肾盂内有3.5cm×2.5cm肿瘤。右输尿管下段肿瘤约4.5cm×2.5cm,内为**状肿瘤组织。镜下为右肾盏肾盂输尿管多发性中分化腺癌(部分呈低分化),伴软骨肉瘤样结构,亦称癌肉瘤。肾周淋巴结可见癌转移。免疫组化分析,腺癌成分细胞角蛋白(CK)肿瘤细胞呈阳性,甲胎蛋白可疑阳性,软骨肉瘤成分S-100蛋白肿瘤细胞阳性。
讨 论
癌肉瘤较少见,其特点是在一个肿瘤中既有癌,又有肉瘤。在组织形态学上,两者都是恶性肿瘤,而且癌和肉瘤互相混合,并非一种肿瘤侵犯另一种肿瘤。
泌尿系统癌肉瘤多见于膀胱,极少见于肾盂和输尿管。肾盂癌肉瘤目前文献报道仅13例,国内仅报道过1例。
肾盂癌肉瘤的癌瘤成分可以为移行细胞癌和鳞癌,肉瘤成分和所在器官有相同或不同的组织成分,可以为横纹肌肉瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤。肾盂腺癌本身为少见肿瘤,本例肾盂癌肉瘤为腺癌伴软骨肉瘤成分,并且为多发性,累及输尿管。肾盂癌肉瘤确切的组织来源不清,现在的理论有:无序的间质反应,癌瘤的间叶化生,癌瘤的肉瘤样生长,癌瘤诱导的间质变化等。
肾盂癌肉瘤一般好发于50岁以上,最常见的症状是无痛性血尿,肿块多较大,易浸润,生长迅速。IVU常见肾盂内有充盈缺损或不显影。与通常的肾盂肿瘤不同,癌肉瘤可以侵犯肾静脉或下腔静脉。治疗应行根治性肾切除,切除肾周脂肪、筋膜和肾门淋巴结,同时应行输尿管全长和膀胱壁的袖状切除,如果合并输尿管癌肉瘤,应根据浸润程度,尽量彻底切除输尿管周围的病变组织,必要时行局部淋巴结清扫。至于放疗和化疗效果尚难肯定。
讨 论
癌肉瘤较少见,其特点是在一个肿瘤中既有癌,又有肉瘤。在组织形态学上,两者都是恶性肿瘤,而且癌和肉瘤互相混合,并非一种肿瘤侵犯另一种肿瘤。
泌尿系统癌肉瘤多见于膀胱,极少见于肾盂和输尿管。肾盂癌肉瘤目前文献报道仅13例,国内仅报道过1例。
肾盂癌肉瘤的癌瘤成分可以为移行细胞癌和鳞癌,肉瘤成分和所在器官有相同或不同的组织成分,可以为横纹肌肉瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤。肾盂腺癌本身为少见肿瘤,本例肾盂癌肉瘤为腺癌伴软骨肉瘤成分,并且为多发性,累及输尿管。肾盂癌肉瘤确切的组织来源不清,现在的理论有:无序的间质反应,癌瘤的间叶化生,癌瘤的肉瘤样生长,癌瘤诱导的间质变化等。
肾盂癌肉瘤一般好发于50岁以上,最常见的症状是无痛性血尿,肿块多较大,易浸润,生长迅速。IVU常见肾盂内有充盈缺损或不显影。与通常的肾盂肿瘤不同,癌肉瘤可以侵犯肾静脉或下腔静脉。治疗应行根治性肾切除,切除肾周脂肪、筋膜和肾门淋巴结,同时应行输尿管全长和膀胱壁的袖状切除,如果合并输尿管癌肉瘤,应根据浸润程度,尽量彻底切除输尿管周围的病变组织,必要时行局部淋巴结清扫。至于放疗和化疗效果尚难肯定。