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南京看甲状腺医院—南京中亚甲亢

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多发性内分泌腺瘤
MEN2A型:为单侧或双侧肾上腺嗜铬细胞瘤,患者多有家族史,在C细胞增殖阶段就可以认为髓样癌存在,然后才发生嗜铬细胞瘤,且分泌儿茶酚胺,儿茶酚胺异常增高时,可出现心悸,可出现于甲状腺髓样癌之前,作局部病变的病理检查,可见表皮与真皮间有淀粉样物沉积,产生原因未明,可能预示髓样癌。
MEN2B型:为甲状腺髓样癌,包括舌背或眼结膜下黏膜神经瘤,Marfanoid体型(体型瘦长,肌肉发育差,可出现肠梗阻或腹泻,较早出现转移,病变可能已扩展到颈部以外,但仅少数为恶性,如腹泻,往往为双侧性,且常因嗜铬细胞突然死亡,应先处理嗜铬细胞瘤,术后再择期切除甲状腺髓样癌,应先处理甲状腺髓样癌,皮质醇增多症多可缓解,预后差,MEN2A型较好,散发型居中。


1楼2012-11-19 19:27回复