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【血友病临床表现及保健】

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关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾。
由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。
重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血。关节出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,他们的出血常常由小创伤导致,例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。
轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。


IP属地:湖北1楼2013-06-22 17:20回复
    血友病(haemophilia)的原意是"嗜血的病"就是说这种病人由于经常严重出血,要靠紧急输血以挽救生命,成了"以血为友"的疾病
    故事:十九纪世的英国王室出现了血友病,并波及了欧洲各王室。维多利亚Victoria这位有着欧洲祖母之称的女皇,是历史上一位最著名的血友病携带者。她有9个子女:1.3.5.6.9是女儿2.4.7.8是儿子。女儿中第(3)海伦娜Alice,第(9)比阿特丽斯Beatrice是血友病携带者;儿子中第(8)利奥波特Leopold是血友病携带者。利奥波特Leopold在爱尔兰,他的外孙中有一人系血友病患者。海伦娜Alice,嫁给了德意志帝国黑森大公爵Louis二世的一个孙子,将血友病带给了黑森家族,致使她的女儿Irene也成为血友病基因携带者。Irene的丈夫是维多利亚Victoria大女儿(1)与德国皇帝的儿子,虽然王子本人是正常的,但是由于与Irene结婚,从而把血友病基因带到普鲁士家系中。海伦娜Alice(3)还有一个女儿Alix也是携带者,她嫁给俄国沙皇尼古拉二世Nicholasll,致使沙皇儿子也有血友病。比阿特丽斯Beatrice(9)与黑森大公爵Louis二世的另一孙子结婚,又把血友病基因带给了黑森家族的另一分支。她的女儿Victoria也是携带者,嫁与了西班牙国王阿方索 Alfonso XIII ,由此将血友病基因也带入了西班牙王族。
    而今英国女王伊利莎白二世Elizadeth是维多利亚Victoria之子EdwardⅦ的后裔。EdwardⅦ无血友病,因此他的后代中也不会有血友病。ElizabethⅡ的丈夫Philip却是Alice的大女儿的子孙,幸而大女儿不是携带者,故今英国王族当不再受血友病之害了。
    实际上血友病的这种遗传性质早就为人所知晓。自古以来便有被奉作犹太教神圣规范的犹太教律法著作《塔木德》中就说明到;血友病是从母亲传递给她的某些子女的,律法甚至规定说:凡有两个男性婴儿死于出血过多的母亲,不得参加"割礼"仪式。1820年德国医生纳赛对血友病进行了观察,立了一条所谓"纳赛定则":血友病仅出现于男性,但由女性所传递。还有奥托医生也指出了血友病是一种家族性的疾病,男性是疾病之体,女性不是,但却通过女性才传给她们的子女……
    对血友病的这类认识或结论,历代国王的御医们当然不会不知,皇族显然是出于政治上的需要,才不顾这一切的。
    由以上故事所知,血友病是一组遗传性出血性疾病。但又依其凝血因子缺乏不同分为:
    A(甲)型血友病: 缺乏第八凝血因子。 B(乙)型血友病: 缺乏第九凝血因子。
    C(丙)型血友病: 缺乏第十一凝血因子。
    在总人口数中平均一万人就有一位血友病患者,其中A型约占80%~85%,B型约占15%~20%,其中1/3病例找不到家族史是为基因突变所造成,另外尚有后天性血友病患者。C型血友病患者少见且症状轻微属于个体隐性遗传,男女均会出现症状。
    血友病患者一生常有自发性或周期性出血;不一定有原因可寻,一般的临床表现为:
    出血症状是本病的主要表现。出血部位:一般为齿龈、舌、口腔、鼻,而膝、踝、肘关节处出血是其特征,最为常见。持续数月或数年则发生关节僵硬、畸形、肌肉萎缩,而致功能丧失。严重的病例有时出现内脏出血,如:消化道出血、泌尿道出血,而头部外伤引起的颅内出血常为本病致死的主要原因。
    血友病是一种终身性的出血性疾病,应对携带者作产前检查,控制患儿及携带者的出生,以期达到降低人群的发病率,做到优生。
    血友病目前尚无彻底治愈的方法,因此,要重视"综合治疗"除在出血时相应输注各种凝血因子制品外,中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。


    IP属地:湖北2楼2013-06-22 17:21
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      ● 自我保健:
      血友病患者的自我保健,非常重要。在出血止住后,经过一段时间的卧床休息,可以适当做一些轻微的自我保健按摩。这将有益于疾病的健康和残障肢体功能的恢复。现介绍一些患者的实践经验:(主要是膝、踝、肘部关节)
      原则: A: 只能在出血停止后方可进行。 B:不能使劲推、揉、搓、拍打。 C: 不能强行伸、屈。 D:必须经常、长期地进行。
      手法: 均匀、柔和的抚摸、揉捻、拍打。
      膝关节:坐床上,双手左右护住膝关节,双手除拇手指外,其余卡在膝下轻轻揉捻。有意识地做伸、屈运动。抚摸大腿、关节、小腿及脚指。轻揉捻、拍打小腿肌肉。手肘关节:用未出血的手轻轻抚摸手臂从上至下,轻揉捻上臂、前臂至腕部。(能在背部轻微地按摩更好)
      踝: 轻轻抚摸、揉搓、活动脚踝关节。
      以上手法只能循环渐进,从较小运动强度、较短的持续时间、较小的运动量开始。随着病情的好转,体力增加,动作熟练后逐步提高运动指标。
      这些都是自我照顾的方法,如果能有人帮助,则更愉快。
      ● 心理、情绪
      血友病患的心理、情绪好坏也能直接影响疾病的发生。血友病患有着不同于一般疾病患的心理活动,因疾病的特殊性,在自己及亲人们的心理,精神上造成了沉重的负担。所以患者一定要培养自己良好的心理应付机制,控制好自己的情绪。现简要摘几点患者的心得:
      A:不要以疾病为由,产生惰性。
      B:愉悦的接纳自己,消除自卑感,与自己周围的环境和谐相处。
      C:增强自信心,相信自我有能力摆脱或减轻疾病痛苦的折磨。
      D:做一点自己能够做的事,切不可强求不可能做到的事。
      E:多一点爱好,培养自己良好的情趣。
      F:跟着美好的感觉走。
      G:不要封闭自己,无所顾忌的生活,但不可放纵
      H:冷静的思考,切不可急燥。
      ● 饮 食:
      “病从口入”讲究膳食的合理调配,掌握各类食物的营养特点,调整它们在膳食中的地位和比例,对血友病患的健康有着积极的作用。
      原则:
      A: 尽量避免或少吃有损于凝血机制的食物和有刺激性的食物。
      B: 多吃一些有益于养脾,益肝,护肾,补血的食物。
      一般有益的食物为:花生,红枣,鲜藕,黄花菜,茄子,苦瓜,小金桔,蕃茄,黑芝麻,鸡,鸭,猪,羊,牛,龟,鳖,鳝,等。
      不益于或少吃的食物为:各类生猛海鲜,淡水鱼,各类油炸食物。香烟.酒.茶.槟榔。
      在消化道出血时应避免喝鸡汤,鲜肉汤等。最好拒绝酸性食物入口。


      IP属地:湖北3楼2013-06-22 17:22
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