Chiari I型畸形 头痛是较常见的症状，主要位于枕下部位，在运动、咳嗽时会加重，后期疼痛严重，可影响生活和工作。脑神经症状较少，主要有面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、发音及吞咽障碍。当影响到延髓及上颈髓时，会出现不同程度的运动及感觉障碍。影响到小脑时，出现眼球震颤和共济障碍。严重者出现颅内压增高的表现，象头痛、恶心及呕吐等。

　　Chiari II型畸形 主要出现在儿童，许多Chiari畸形II型的婴儿，在出生时就伴有脊髓脊膜膨出症，而大多数脊髓脊膜膨出症患者在MRI上也都能看到Chiari畸形的表现。

　　Chiari II畸形的婴儿几乎都有脑积水。新生儿常出现严重的呼吸喘鸣、呼吸暂停、无呕吐反射及四肢瘫痪。较大年龄的儿童较少出现急性起病，症状主要为眼球震颤、肢体无力或痉挛、共济失调、颈项疼痛及吞咽困难。大部分Chiari II型畸形儿童还存在脊柱侧凸及头部的其他先天性畸形等。