一、真性红细胞增多症
真性红细胞增多症(polycythemia vera)是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病。骨髓内常同时有红细胞、粒细胞和巨核细胞系各种成分增生,但以红细胞系增生最突出,导致红细胞明显增多,可达6~10×106/μ1。由于血红细胞增多引起血容量增多,血粘度增高,全身组织和器官淤血,血流缓慢。常有血栓形成和梗死,多见于心、脾、肾。血管严重充血和血小板功能异常,常引起出血。肝、脾轻至中度肿大,可出现髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病。
二、原发性血小板增多症
原发性血小板增多症(primary thrombocythemia)少见,是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病。血小板数量明显增多,功能异常。多发生于中年人,主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶,其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病,最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。
真性红细胞增多症(polycythemia vera)是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病。骨髓内常同时有红细胞、粒细胞和巨核细胞系各种成分增生,但以红细胞系增生最突出,导致红细胞明显增多,可达6~10×106/μ1。由于血红细胞增多引起血容量增多,血粘度增高,全身组织和器官淤血,血流缓慢。常有血栓形成和梗死,多见于心、脾、肾。血管严重充血和血小板功能异常,常引起出血。肝、脾轻至中度肿大,可出现髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病。
二、原发性血小板增多症
原发性血小板增多症(primary thrombocythemia)少见,是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病。血小板数量明显增多,功能异常。多发生于中年人,主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶,其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病,最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。