强直性脊柱炎诊断及治疗指南
中华医学会风湿病学分会
1 概 述
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性炎
症性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外
周关节,并可伴发关节外表现,严重者可发生脊柱畸形和强
直。AS的患病率在各国报道不~ ,日本本土人为0.05%~
0.2%,我国患病率初步调查为0.3%左右。本病男女之比约为
2~3:1,女性发病较缓慢且病情较轻。发病年龄通常在13-31
岁,高峰为20~30岁,40岁以后及8岁以前发病者少见。
AS的病因未明。从流行病学调查发现,遗传和环境因素
在本病的发病中发挥作用。已证实,AS的发病和人类向细胞
抗原(HLA)~B27密切相关,并有明显家族聚集倾向。健康人
群的HLA—B27阳性率因种族和地区不同差别很大,如欧洲
的白种人为4%~13%,我国为2%~7%,可是AS患者的HLA
— B27的阳性率在我罔患者高达90%左右。AS的病理性标志
和早期表现之一为骶髂关节炎。脊柱受累晚期的典型表现为
“竹节样改变”。外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节
炎(RA)难以区别。肌腱端病为本病的特征之一。
2 临床表现
本病发病隐袭。患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和
(或)晨僵,半夜痛醒,翻身困难,晨起或久坐后起立时腰部晨
僵明显,但活动后减轻。部分患者有臀部钝痛或骶髂部剧痛,
偶尔向周边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。
疾病早期臀部疼痛多为一侧呈间断性或交替性疼痛,数月后
疼痛多为双侧呈持续性。多数患者随病情进展由腰椎向胸、
颈部脊椎发展,则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。
24%~75%的AS患者在病初或病程中出现髋关节和外周
关节病变,其中膝、踝和肩关节居多,肘及手、足小关节偶有
受累。外周关节病变多为非对称性,常只累及少数关节或单
关节,下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征之一。
髋关节和膝以及其他关节的关节炎或关节痛多 现在发病
早期,较少或几乎不引起关节破坏和残疾。髋关节受累占
38%~66%,表现为局部疼痛、活动受限、屈曲挛缩及关节强
直,其中大多数为双侧,而且94%的髋部症状起于发病后前5
年内。发病年龄较小及以外周关节起病者易发生髋关节病
变。1/4的患者在病程中发生眼色素膜炎,单侧或双侧交替,
可反复发作甚至可致视力障碍。
本病的全身表现轻微,少数重症者有发热、疲倦、消瘦、贫
血或其他器官受累。跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱
端病在本病常见。神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨
神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征,后者可引起
阳萎、夜问尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。极少
数患者出现肺上叶纤维化,有时伴有空洞形成而被误认为结
核,也可因并发霉菌感染而使病情加剧。主动脉瓣闭锁不全
及传导障碍见于3.5%~10%的患者。As可并发I 肾病和淀
粉样变性。
3 诊断要点
3.1 临床诊断线索:对本病诊断的主要线索基于患者的症
状、体征、关节外表现和家族史。AS最常见的和特征性的早期
主诉为下腰背晨僵和疼痛。由于腰背痛是普通人群中极为常
见的一种症状,但大多数为机械性非炎性背痛,而本病则为
炎性疼痛。2009年国际AS评估工作组(ASAS)炎性背痛专家
推荐诊断炎性背痛标准为:以下5项中至少满足4项:① 发
病年龄<40岁;② 隐匿起病;③ 症状活动后好转;④ 休息时加
重;⑤夜间痛(起床后好转)。符合上述5项指标中的4项,诊
断AS炎性背痛。其敏感性为79.6%,特异性为72.4%。
3.2 体格检查:骶髂关节和椎旁肌肉压痛为本病早期的阳性
体征。随病情进展可见腰椎前凸变平,脊柱各个方向活动受
限,胸廓扩展范围缩小,颈椎后突。以下几种方法可用于检查
骶髂关节压痛或脊柱病变进展情况:① 枕壁试验:健康人在
立正姿势双足跟紧贴墙根时,后枕部应贴近墙壁而无间隙。
而颈僵直和(或)胸椎段畸形后凸者该间隙增大至几厘米以
上,致使枕部不能贴壁。②胸廓扩展:在第4肋间隙水平测量
深吸气和深呼气时胸廓扩展范围,两者之差的正常值不小于
2.5 cIll,而有肋骨和脊椎广泛受累者则胸廓扩展减少。③
Schober试验:于双髂后上棘连线中点上方垂直距离1O cm处
作l叶J标记,然后嘱患者弯腰(保持双膝直立位)测量脊柱最大
前屈度,正常移动增加距离在5 cm以上,脊柱受累者则增加
距离<4 cm。④ 骨盆按压:患者侧卧,从另一侧按压骨盆可引
起骶髂关节疼痛。⑤ Patrick试验(下肢“4”字试验):患者仰
卧,一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上。检查者用
一只手下压屈曲的膝(此时髋关节在屈曲、外展和外旋位),
并用另一只手压对侧骨盆,可引出对侧骶髂关节疼痛则视为
阳性。有膝或髋关节病变者也不能完成“4”字试验。
3.3 影像学检查:x线变化具有确定诊断意义。AS最早的变
化发生在骶髂关节。x线片显示骶髂关节软骨下骨缘模糊,骨
质糜烂,关节间隙模糊,骨密度增高及关节融合。通常按x线
片骶髂关节炎的病变程度分为5级:0级:正常;I级:可疑;
Ⅱ级:有轻度骶髂关节炎;llI级:有中度骶髂关节炎;1V级:关
节融合强直。脊柱的x线片表现有椎体骨质疏松和方形变,
椎小关节模糊,椎旁韧带钙化以及骨桥形成。晚期广泛而严
重的骨化性骨桥表现称为“竹节样脊柱”。耻骨联合、坐骨结
节和肌腱附着点(如跟骨)的骨质糜烂,伴邻近骨质的反应性
硬化及绒毛状改变,可出现新骨形成。对于临床早期或可疑
病例,可选择CT或磁共振成像(MR1)检查,由于CT的辐射
较普通X线大,应仅作为诊断使用,不应反复检查。
3.4 实验室检查:活动期患者可见红细胞沉降率(ESR)增
快,C反应蛋白(CRP)t~高,轻度贫血和免疫球蛋白轻度升
高。类风湿因子(RF)多为阴性,但RF阳性并不排除AS的诊
断。虽然AS患者HLA—B27阳性率达90%左右,但无诊断特
异性,因为健康人也有阳性。HLA—B27阴性患者只要临床表
现和影像学检查符合诊断标准。也不能排除AS可能。
中华医学会风湿病学分会
1 概 述
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性炎
症性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外
周关节,并可伴发关节外表现,严重者可发生脊柱畸形和强
直。AS的患病率在各国报道不~ ,日本本土人为0.05%~
0.2%,我国患病率初步调查为0.3%左右。本病男女之比约为
2~3:1,女性发病较缓慢且病情较轻。发病年龄通常在13-31
岁,高峰为20~30岁,40岁以后及8岁以前发病者少见。
AS的病因未明。从流行病学调查发现,遗传和环境因素
在本病的发病中发挥作用。已证实,AS的发病和人类向细胞
抗原(HLA)~B27密切相关,并有明显家族聚集倾向。健康人
群的HLA—B27阳性率因种族和地区不同差别很大,如欧洲
的白种人为4%~13%,我国为2%~7%,可是AS患者的HLA
— B27的阳性率在我罔患者高达90%左右。AS的病理性标志
和早期表现之一为骶髂关节炎。脊柱受累晚期的典型表现为
“竹节样改变”。外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节
炎(RA)难以区别。肌腱端病为本病的特征之一。
2 临床表现
本病发病隐袭。患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和
(或)晨僵,半夜痛醒,翻身困难,晨起或久坐后起立时腰部晨
僵明显,但活动后减轻。部分患者有臀部钝痛或骶髂部剧痛,
偶尔向周边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。
疾病早期臀部疼痛多为一侧呈间断性或交替性疼痛,数月后
疼痛多为双侧呈持续性。多数患者随病情进展由腰椎向胸、
颈部脊椎发展,则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。
24%~75%的AS患者在病初或病程中出现髋关节和外周
关节病变,其中膝、踝和肩关节居多,肘及手、足小关节偶有
受累。外周关节病变多为非对称性,常只累及少数关节或单
关节,下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征之一。
髋关节和膝以及其他关节的关节炎或关节痛多 现在发病
早期,较少或几乎不引起关节破坏和残疾。髋关节受累占
38%~66%,表现为局部疼痛、活动受限、屈曲挛缩及关节强
直,其中大多数为双侧,而且94%的髋部症状起于发病后前5
年内。发病年龄较小及以外周关节起病者易发生髋关节病
变。1/4的患者在病程中发生眼色素膜炎,单侧或双侧交替,
可反复发作甚至可致视力障碍。
本病的全身表现轻微,少数重症者有发热、疲倦、消瘦、贫
血或其他器官受累。跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱
端病在本病常见。神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨
神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征,后者可引起
阳萎、夜问尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。极少
数患者出现肺上叶纤维化,有时伴有空洞形成而被误认为结
核,也可因并发霉菌感染而使病情加剧。主动脉瓣闭锁不全
及传导障碍见于3.5%~10%的患者。As可并发I 肾病和淀
粉样变性。
3 诊断要点
3.1 临床诊断线索:对本病诊断的主要线索基于患者的症
状、体征、关节外表现和家族史。AS最常见的和特征性的早期
主诉为下腰背晨僵和疼痛。由于腰背痛是普通人群中极为常
见的一种症状,但大多数为机械性非炎性背痛,而本病则为
炎性疼痛。2009年国际AS评估工作组(ASAS)炎性背痛专家
推荐诊断炎性背痛标准为:以下5项中至少满足4项:① 发
病年龄<40岁;② 隐匿起病;③ 症状活动后好转;④ 休息时加
重;⑤夜间痛(起床后好转)。符合上述5项指标中的4项,诊
断AS炎性背痛。其敏感性为79.6%,特异性为72.4%。
3.2 体格检查:骶髂关节和椎旁肌肉压痛为本病早期的阳性
体征。随病情进展可见腰椎前凸变平,脊柱各个方向活动受
限,胸廓扩展范围缩小,颈椎后突。以下几种方法可用于检查
骶髂关节压痛或脊柱病变进展情况:① 枕壁试验:健康人在
立正姿势双足跟紧贴墙根时,后枕部应贴近墙壁而无间隙。
而颈僵直和(或)胸椎段畸形后凸者该间隙增大至几厘米以
上,致使枕部不能贴壁。②胸廓扩展:在第4肋间隙水平测量
深吸气和深呼气时胸廓扩展范围,两者之差的正常值不小于
2.5 cIll,而有肋骨和脊椎广泛受累者则胸廓扩展减少。③
Schober试验:于双髂后上棘连线中点上方垂直距离1O cm处
作l叶J标记,然后嘱患者弯腰(保持双膝直立位)测量脊柱最大
前屈度,正常移动增加距离在5 cm以上,脊柱受累者则增加
距离<4 cm。④ 骨盆按压:患者侧卧,从另一侧按压骨盆可引
起骶髂关节疼痛。⑤ Patrick试验(下肢“4”字试验):患者仰
卧,一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上。检查者用
一只手下压屈曲的膝(此时髋关节在屈曲、外展和外旋位),
并用另一只手压对侧骨盆,可引出对侧骶髂关节疼痛则视为
阳性。有膝或髋关节病变者也不能完成“4”字试验。
3.3 影像学检查:x线变化具有确定诊断意义。AS最早的变
化发生在骶髂关节。x线片显示骶髂关节软骨下骨缘模糊,骨
质糜烂,关节间隙模糊,骨密度增高及关节融合。通常按x线
片骶髂关节炎的病变程度分为5级:0级:正常;I级:可疑;
Ⅱ级:有轻度骶髂关节炎;llI级:有中度骶髂关节炎;1V级:关
节融合强直。脊柱的x线片表现有椎体骨质疏松和方形变,
椎小关节模糊,椎旁韧带钙化以及骨桥形成。晚期广泛而严
重的骨化性骨桥表现称为“竹节样脊柱”。耻骨联合、坐骨结
节和肌腱附着点(如跟骨)的骨质糜烂,伴邻近骨质的反应性
硬化及绒毛状改变,可出现新骨形成。对于临床早期或可疑
病例,可选择CT或磁共振成像(MR1)检查,由于CT的辐射
较普通X线大,应仅作为诊断使用,不应反复检查。
3.4 实验室检查:活动期患者可见红细胞沉降率(ESR)增
快,C反应蛋白(CRP)t~高,轻度贫血和免疫球蛋白轻度升
高。类风湿因子(RF)多为阴性,但RF阳性并不排除AS的诊
断。虽然AS患者HLA—B27阳性率达90%左右,但无诊断特
异性,因为健康人也有阳性。HLA—B27阴性患者只要临床表
现和影像学检查符合诊断标准。也不能排除AS可能。