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海绵肾??????

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海绵肾又称髓质海绵肾,发生率约1/5000。为先天性发育异常疾病。肾功能一般无影响。许多患者在40~50岁时因出现肾结石、尿路感染等获诊断。男性多见,一般无家族史。


1楼2014-12-16 14:34回复
    海绵肾:
    是先天性、良性肾髓质囊性疾病,虽不是遗传性疾病,但有家族发病的报道,被认为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。事实上病肾外观与海绵毫无相类似之处,仅见肾增大。


    2楼2014-12-16 14:35
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      2025-06-10 03:33:10
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      该病发生率在1/5000~1/2000之间。Palubinskas统计了2465例连续尿路造影,发现14例海绵肾,发病率为0.5%。尿路结石患者中,该病发生率为3.5%~13%。男女发病比例为2∶1,但也有报道男女发病率没有差别。该病第1次就诊的年龄为10~80岁,最多为30~60岁。


      3楼2014-12-16 14:35
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        发病原因:
        1、在无并发症病例,肾脏一般正常或中度增大。病变局限于锥体,皮质不受侵犯。


        4楼2014-12-16 14:36
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          2、病理特征是远端集合管扩张,形成小囊和囊样空腔,囊壁为单层上皮细胞,内含不透明胶冻样凝块、钙质物质及小结石,扩张的集合管与近端正常的集合管相通,与肾盏相连处直径正常或相对缩小。


          5楼2014-12-16 14:36
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            3、结石常为纯磷灰石或同时含草酸钙等。


            6楼2014-12-16 14:37
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              4、肾其余部分结构和发育正常,但邻近病变的肾组织多有慢性炎症。


              7楼2014-12-16 14:37
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                有什么表现呢?
                因该病发展甚慢,故早期无任何临床症状。常见症状为反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史,个别表现为无痛性肉眼血尿。临床症状系因扩张小囊中尿液滞留继发感染、出血或结石所致。患者常有泌尿道感染,合并感染时,可有脓尿。虽然肾小球滤过率下降,肾浓缩功能减低,尿酸化功能不足或有肾小管酸中毒,但肾功能一般尚属正常,很少发展到终末期肾功能衰竭。亦有发展至晚期时,出现贫血,钠盐丢失,出现氮质血症。


                8楼2014-12-16 14:38
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                  2025-06-10 03:27:10
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                  海绵肾的并发症???
                  约59%海绵肾患者有吸收性高钙尿症。肾排泄钙增多所致的高钙尿症仅占18%,海绵肾与肾结石患者有相同的代谢异常。Thomas等(2000年)调查103例海绵肾患者,61例(59.22%)有高钙尿症,66例(64.08%)有高草酸尿,41例(39.81%)同时伴有高钙尿症及高草酸尿症,但无1例甲状旁腺功能亢进者。Laube(1995年)统计374例海绵肾患者结石发生率为8.5%,高于正常对照组人群1.5%。


                  10楼2014-12-16 14:40
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