耳硬化症:骨迷路因局灶性地被富含血管的海绵状新骨代替而产生疾病,单纯者可无症状。多数因病灶累及蹬骨或耳蜗产生听力障碍而出现临床症状。病因仍不确切,国内男性较女性高发,20—40岁为高发年龄。多有家族史。
症状:耳聋,缓慢进行性传导性或混合性耳聋。可表现出“韦氏错听”(亦称闹境返聪)现象,即听力在嘈杂环境中较安静环境中好,这是因为正常人在噪声中说话需要提高声音并超过噪声,而患者由于听力下降,噪声对其干扰不明显,在所听到的语音远高于安静中的语音时,可有听力提高的感觉。耳鸣多为低音调,高音调时常提示耳蜗受损的可能。
治疗:氟化钠有一定效果,但不确实。通常采用手术切除蹬骨,并植入人造蹬骨,选配助听器时,要注意因蹬骨切除的同时,蹬骨肌缺失,丧失对大声的保护功能,所以助听器调试应注意控制最大声输出。
症状:耳聋,缓慢进行性传导性或混合性耳聋。可表现出“韦氏错听”(亦称闹境返聪)现象,即听力在嘈杂环境中较安静环境中好,这是因为正常人在噪声中说话需要提高声音并超过噪声,而患者由于听力下降,噪声对其干扰不明显,在所听到的语音远高于安静中的语音时,可有听力提高的感觉。耳鸣多为低音调,高音调时常提示耳蜗受损的可能。
治疗:氟化钠有一定效果,但不确实。通常采用手术切除蹬骨,并植入人造蹬骨,选配助听器时,要注意因蹬骨切除的同时,蹬骨肌缺失,丧失对大声的保护功能,所以助听器调试应注意控制最大声输出。