髓母细胞瘤
medulloblastoma
●髓母细胞瘤是儿童期最常见的脑瘤，占＜19岁的原发性中枢神经肿瘤患者的几乎20%。高峰发病年龄为5～9岁。
●患者表现为颅内压增高和小脑损害的症状。常见的症状包括头痛、恶心、呕吐和步态不稳。神经系统检查中，患者可能会表现出继发于颅内压增高的视神经乳头水肿、小脑症状例如头部震颤（ head titubation）、眼震、共济失调和颅神经功能障碍。
●MRI扫描能发现一个中线的或中线旁的、有增强的、且常常会挤压第四脑室的占位病变，常能看到因为梗阻性脑积水而导致的脑室扩大。
●儿童后颅窝病变的鉴别包括毛细胞性星形细胞瘤，室管膜瘤和不典型畸胎瘤样或杆状样肿瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumors (ATRT)）。在成人，转移性肿瘤也需要排除。
●髓母细胞瘤的诊断需要手术切除后的病理诊断来肯定。软脑膜播散见于几乎1/3的患者，且预后极差。脊髓MRI和腰椎穿刺需要在所有的患者中进行，并作为疾病进展程度评价的一部分。
●年龄、疾病的严重程度、组织学亚型和分子亚型用来对髓母细胞瘤进行分类和治疗。
髓母细胞瘤的综合治疗
（Combinedmodality therapy）
综合治疗是包括手术、颅脊放射治疗和化疗在内的标准的治疗方案。只要有可能，患者都应该去参加临床试验。在最大安全范围内切除之后，依据年龄和疾病的严重程度，不同的治疗方式如下：
●中等危险的疾病——中等危险包括≥3岁、全部或近乎全部切除的、脑脊液细胞学阴性的、没有远处转移。如果患者不能参加临床试验，我们建议给予颅脊放射治疗 + 辅助联合化疗 (Grade 1B)。
儿童肿瘤学组（the Children's Oncology Group）采用的髓母细胞治疗方案是现行的标准治疗方案。肉眼全切之后颅脊给以23.4Gy的放射剂量，后颅窝给以追加剂量使得局部的总剂量达到55.8Gy。继而给予8个周期的顺铂、长春新碱和环磷酰胺或CCNU（环己亚硝脲）的三药联合化疗。
●高度危险的肿瘤——针对转移的、未切除的或复发的髓母细胞瘤的最佳治疗方案尚不得而知。一旦有可能，这些患者应当参加到临床试验中去。没有合适的临床试验可供参加时，我们建议颅脊放射治疗以及同步化疗（concurrent chemotherapy）继而附加联合治疗（combinationchemotherapy）(Grade 2B)。
●婴儿和年轻儿童——<3岁的髓母细胞瘤患者一旦一开始就接受放疗，则处于严重神经损害的高危险阶段。我们建议此群患者首先给以联合化疗来延缓或避免颅脊放射治疗(Grade 1B)。
●成人——成人髓母细胞瘤的治疗经验很有限。治疗遵从儿童的方案。
如果成人是具有中等危险髓母细胞瘤，且不能参加临床试验，我们建议颅脊放射治疗+辅助联合化疗。 (Grade 2C)。如果患者一般状况很差或多部位疾患，颅脊放射治疗可以作为替代方案。
最适当的转移的、未切除的、或复发的髓母细胞瘤的治疗方案仍然未知。一旦有可能，此群患者也应当去参加临床试验。在没有可参加的临床试验的前提下，我们建议大部分患者给予颅脊放射治疗继而联合化疗而不是单独放疗(Grade 2C)。
●髓母细胞瘤的任何一种治疗方式都能导致延迟的并发症，后者对患者的生存质量都会产生深远的影响。最常见的长期的并发症包括神经认知损害、听力丧失、内分泌异常、脑血管疾病和继发性的恶性肿瘤。
来自魏社鹏的感想：21世纪，我们要勇于说自己不知道。的确，全球的关于髓母细胞瘤的治疗的证据的结论就是认为，没有最佳的治疗方案，如有可能，请参加临床试验！另外，髓母细胞瘤不是胶质瘤，而是胚胎性肿瘤。我们不能用替莫唑胺来治疗髓母细胞瘤。不能图省事，装作自己很懂，其实根本就不懂髓母细胞瘤的化疗。
medulloblastoma
●髓母细胞瘤是儿童期最常见的脑瘤，占＜19岁的原发性中枢神经肿瘤患者的几乎20%。高峰发病年龄为5～9岁。
●患者表现为颅内压增高和小脑损害的症状。常见的症状包括头痛、恶心、呕吐和步态不稳。神经系统检查中，患者可能会表现出继发于颅内压增高的视神经乳头水肿、小脑症状例如头部震颤（ head titubation）、眼震、共济失调和颅神经功能障碍。
●MRI扫描能发现一个中线的或中线旁的、有增强的、且常常会挤压第四脑室的占位病变，常能看到因为梗阻性脑积水而导致的脑室扩大。
●儿童后颅窝病变的鉴别包括毛细胞性星形细胞瘤，室管膜瘤和不典型畸胎瘤样或杆状样肿瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumors (ATRT)）。在成人，转移性肿瘤也需要排除。
●髓母细胞瘤的诊断需要手术切除后的病理诊断来肯定。软脑膜播散见于几乎1/3的患者，且预后极差。脊髓MRI和腰椎穿刺需要在所有的患者中进行，并作为疾病进展程度评价的一部分。
●年龄、疾病的严重程度、组织学亚型和分子亚型用来对髓母细胞瘤进行分类和治疗。
髓母细胞瘤的综合治疗
（Combinedmodality therapy）
综合治疗是包括手术、颅脊放射治疗和化疗在内的标准的治疗方案。只要有可能，患者都应该去参加临床试验。在最大安全范围内切除之后，依据年龄和疾病的严重程度，不同的治疗方式如下：
●中等危险的疾病——中等危险包括≥3岁、全部或近乎全部切除的、脑脊液细胞学阴性的、没有远处转移。如果患者不能参加临床试验，我们建议给予颅脊放射治疗 + 辅助联合化疗 (Grade 1B)。
儿童肿瘤学组（the Children's Oncology Group）采用的髓母细胞治疗方案是现行的标准治疗方案。肉眼全切之后颅脊给以23.4Gy的放射剂量，后颅窝给以追加剂量使得局部的总剂量达到55.8Gy。继而给予8个周期的顺铂、长春新碱和环磷酰胺或CCNU（环己亚硝脲）的三药联合化疗。
●高度危险的肿瘤——针对转移的、未切除的或复发的髓母细胞瘤的最佳治疗方案尚不得而知。一旦有可能，这些患者应当参加到临床试验中去。没有合适的临床试验可供参加时，我们建议颅脊放射治疗以及同步化疗（concurrent chemotherapy）继而附加联合治疗（combinationchemotherapy）(Grade 2B)。
●婴儿和年轻儿童——<3岁的髓母细胞瘤患者一旦一开始就接受放疗，则处于严重神经损害的高危险阶段。我们建议此群患者首先给以联合化疗来延缓或避免颅脊放射治疗(Grade 1B)。
●成人——成人髓母细胞瘤的治疗经验很有限。治疗遵从儿童的方案。
如果成人是具有中等危险髓母细胞瘤，且不能参加临床试验，我们建议颅脊放射治疗+辅助联合化疗。 (Grade 2C)。如果患者一般状况很差或多部位疾患，颅脊放射治疗可以作为替代方案。
最适当的转移的、未切除的、或复发的髓母细胞瘤的治疗方案仍然未知。一旦有可能，此群患者也应当去参加临床试验。在没有可参加的临床试验的前提下，我们建议大部分患者给予颅脊放射治疗继而联合化疗而不是单独放疗(Grade 2C)。
●髓母细胞瘤的任何一种治疗方式都能导致延迟的并发症，后者对患者的生存质量都会产生深远的影响。最常见的长期的并发症包括神经认知损害、听力丧失、内分泌异常、脑血管疾病和继发性的恶性肿瘤。
来自魏社鹏的感想：21世纪，我们要勇于说自己不知道。的确，全球的关于髓母细胞瘤的治疗的证据的结论就是认为，没有最佳的治疗方案，如有可能，请参加临床试验！另外，髓母细胞瘤不是胶质瘤，而是胚胎性肿瘤。我们不能用替莫唑胺来治疗髓母细胞瘤。不能图省事，装作自己很懂，其实根本就不懂髓母细胞瘤的化疗。
