血管母细胞瘤(HGB)，又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤，是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤，是一种组织学良性肿瘤。可以发生于中枢神经系统和视网膜，几乎只发生在颅后窝。随著血管母细胞瘤的生长，日益增大的肿瘤将会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题。血管母细胞瘤有囊性和实性两种。
近1/5脊髓血管母细胞瘤患者患有一种常染色体显性遗传疾病——VHL综合征。患病者终其一生，会在他们的小脑、视网膜、脑干、脊髓和肾脏里出现许多这种肿瘤。
病因
有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等，而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。
症状
小脑HGB
头疼：约80%的患者以头痛为首发症状，主要表现为间断性枕下痛;90%的患者有颅内压增高症状，包括头痛、呕吐(80%)、视乳头水肿及视力减退(30%);11%有颈强直。
小脑体征：查体可见小脑体征，60%有眼震和共济失调。
视网膜HGB
好发于视网膜周边，可能会出血并引起视网膜脱落
检查
X线平片：可见颅内压增高征。
CT：可确定分型。囊肿结节型(边缘欠清的囊性低密度+边缘清楚的等密度壁结节，囊壁无明显变化，壁结节显著强化)、囊肿型、实体型(等或稍高密度、周围有低密度水肿、可明显均匀强化)和脑积水型。
MRI：后颅窝(小脑半球或蚓部)、类圆形、边缘清楚锐利、轮廓光滑、一个均匀的囊性病灶(低T1高T2)和一个小壁结节(等T1低T2)突入其中伴周围水肿(高T2);有一根或数根较粗大的血管深入病灶;囊壁不强化，壁结节明显强化;第四脑室受压伴幕上脑积水。
DSA：椎动脉血管造影能准确显示供血动脉和引流静脉，显示肿瘤结节，有助于查出<5mm的瘤体，可发现肿瘤病理血管。
治疗
手术治疗
确诊后手术治疗为治疗脑血管母细胞瘤的最佳方案，对于囊性者一定要全部切除肿瘤结节和基底部附着处的部分囊壁，实质性肿瘤则应根据肿瘤所在部位决定手术切除范围和程度，采取类似动静脉畸形的切除策略。
手术切除肿瘤的主要困难为肿瘤血运丰富。术中切除有困难者可根据情况行减压术或脑脊液分流术，以缓解颅内压，术后再行放疗;对身体其他部位肿瘤应先查清后再进行分期切除。
放射治疗
γ刀对较小<3cm的实质性血管母细胞瘤有较好的控制作用
近1/5脊髓血管母细胞瘤患者患有一种常染色体显性遗传疾病——VHL综合征。患病者终其一生，会在他们的小脑、视网膜、脑干、脊髓和肾脏里出现许多这种肿瘤。
病因
有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等，而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。
症状
小脑HGB
头疼：约80%的患者以头痛为首发症状，主要表现为间断性枕下痛;90%的患者有颅内压增高症状，包括头痛、呕吐(80%)、视乳头水肿及视力减退(30%);11%有颈强直。
小脑体征：查体可见小脑体征，60%有眼震和共济失调。
视网膜HGB
好发于视网膜周边，可能会出血并引起视网膜脱落
检查
X线平片：可见颅内压增高征。
CT：可确定分型。囊肿结节型(边缘欠清的囊性低密度+边缘清楚的等密度壁结节，囊壁无明显变化，壁结节显著强化)、囊肿型、实体型(等或稍高密度、周围有低密度水肿、可明显均匀强化)和脑积水型。
MRI：后颅窝(小脑半球或蚓部)、类圆形、边缘清楚锐利、轮廓光滑、一个均匀的囊性病灶(低T1高T2)和一个小壁结节(等T1低T2)突入其中伴周围水肿(高T2);有一根或数根较粗大的血管深入病灶;囊壁不强化，壁结节明显强化;第四脑室受压伴幕上脑积水。
DSA：椎动脉血管造影能准确显示供血动脉和引流静脉，显示肿瘤结节，有助于查出<5mm的瘤体，可发现肿瘤病理血管。
治疗
手术治疗
确诊后手术治疗为治疗脑血管母细胞瘤的最佳方案，对于囊性者一定要全部切除肿瘤结节和基底部附着处的部分囊壁，实质性肿瘤则应根据肿瘤所在部位决定手术切除范围和程度，采取类似动静脉畸形的切除策略。
手术切除肿瘤的主要困难为肿瘤血运丰富。术中切除有困难者可根据情况行减压术或脑脊液分流术，以缓解颅内压，术后再行放疗;对身体其他部位肿瘤应先查清后再进行分期切除。
放射治疗
γ刀对较小<3cm的实质性血管母细胞瘤有较好的控制作用
