婴儿胆汁淤积如何与胆道闭锁相鉴别
如何鉴别胆道闭锁还是胆汁淤积，这本来是医生来做的事情，我们作为患者一般是听医生的就好。分享这些知识的初衷，主要是因为我们孩子这个病是罕见病，一般省级医院了解的都不多，国内儿童肝病专科凤毛麟角，我们当初甚至不知道婴儿肝病也可以看儿童感染科专家的。大家多看看相关知识一是可以配合医生治疗，医生又忙又累，如果我们什么都不懂，医生是没有精力跟我们解释那么多的。二是在医生确定治疗方案的时候可以跟医生探讨一下。选择最适合孩子的治疗方案。
一、基础认知篇
说几点共识：
第一我们知道胆闭只能手术。因为胆道闭锁不能拖延，所以胆汁淤积宝贝最重要的是要鉴别胆道闭锁。对于家长们来说，最大的抉择就是葛西不葛西的问题。葛西有30%自体肝存活率。不葛西就只能移植。葛西有最佳时间限制，过了就不能进行了。最佳时间45天，次佳时间60天内，过了90天再探查很多都肝硬化不能做葛西手术了，探查也没有意义了。
第二我们知道探查是胆闭金标准。但很多医生不知道的是有些胆汁淤积金标准是基因，比如阿拉基综合征，探查会容易被错当成胆道闭锁误诊。很多家长觉得宝贝一开始进入内科耽误了时间。还不如尽早探查，可有的宝贝凭借内科医生的经验就能排除胆闭，有的宝贝早产，耐受不住探查手术的创伤。而且外科医生也建议先去内科。避免无谓的创伤式检查。
第三胆闭只是婴儿期胆汁淤积的一个原因，只占17%，还有一半孩子胆汁淤积是不知道原因的。
第四除了胆闭需要手术，其他的首先就是吃药，内科没有什么好的药吃。目前只知道胆汁酸合障碍这样的基因病是不能吃熊去氧，要吃鹅去氧的，吃熊去氧孩子就没命了。但这个也是基因检测出来的。
第五探葛西手术难度大，是四级手术也就是小儿外科级别最高的手术。探查不是打个洞那么简单，它是三级手术。一般探查的孩子都很小，创伤性检查有没有必要是个问题。确诊了我们好治疗。可早期我们能选择的依然只有葛西不葛西的问题。
第六，我们和医生是对立又统一的关系，一方面我们联手对抗病魔，一方面医患关系紧张。有的医生不懂，还让我们放弃，有的医生会提出腹腔镜探查建议，可排除胆道闭锁除了腹腔镜探查还有b超、spect（又称动态核素显像）、mrcp、肝穿刺活检等方法，我们需要自己判断并做出选择。做出最有利于孩子的决定。
二、专家文章分享篇
不是专业医生来答题，只是就诊知道一些知识，在百度、好大夫、知网、丁香园、百度贴吧上面都看过一些文章。觉得文章太多了，看了也是一种负担，现在整理一下在好大夫问诊里面爬楼总结和专家分享文章下面收集到的一点知识。分享给大家。
首先推荐《婴儿胆汁淤积性黄疸须知》——这是复旦大学附属儿童医院王建设教授的文章。觉得写得非常清晰。对于如何鉴别的方法做了详细的阐述。大家看了就可以知道医生在做何种检查，这些检查的特异度如何。
《胆道闭锁与遗传代谢性疾病鉴别诊断—》—复旦大学儿童医院肝病科的谢新宝主任的分享文章。告诉大家在基因检查前如何根据查血等检查，判断孩子可能是哪种胆汁淤积基因病。对于阿拉基宝宝，因为很多症状和胆道闭锁非常像，因此很容易弄错，而且是被有名的医生在腹腔镜探查的时候弄错的，基因检测是确诊阿拉基宝宝的金标准，所以大家在宝宝乳酸比较高时，最好去做个基因检测。
这张图告诉大家，婴儿胆汁淤积很多都找不到原因的。
三 查看著名专家问诊的经验
本人自从判断错误给娃做了腹腔镜探查后，非常喜欢在好大夫上爬楼看专家问诊。因为光看文章，获得的知识很片面，也理解不透彻。看专家问诊，能得到很多信息。以下是看到的一点经验：
腹腔镜探查前注意两点：第一要先看有没有特殊面容（前额突出、眼窝凹陷、鼻梁高、下巴尖、耳廓偏大。小婴儿以前额突出和耳发育不良多见），有没有蝴蝶椎骨、心脏杂音、眼部有角膜后胚胎环，怕是阿拉基；第二看有没有低血糖，怕是遗传代谢，如果乳酸高，血糖低，高度提示代谢性淤积，这两个都不需要探查。
专家说胆汁淤积宝贝鉴别胆道闭锁非常困难。有的ggt(谷氨酰转肽酶)低至四十多也是胆闭。有的胆闭大便也呈淡黄色。有的总胆直胆在降低，但是有反复，也是胆闭。
目前国内各大医院都喜欢做胆道冲洗，当初医生劝我们探查的时候就说不会白挨一刀的，不是胆闭也可以做冲洗。但对于很多淤积问题，单纯的冲洗没有什么用。胆道冲洗只对堵塞的淤积有用。对于基因问题造成的淤积真是花钱受罪。冲洗管要留置腹外近一个月，有的孩子留置管接口都因不好护理发炎了。
四、个人就诊经验分享
在孩子有乳酸高，血糖低情况下请做基因检查。要做全基因，不要做单独胆汁淤积基因包。因为目前为止知道可以造成胆汁淤积的基因有四十多种。我们湖北做基因只要二十天出结果，那是因为检测的基因没有那么全的原因。基因检测以湖北为例子，一般孩子单独的基因三千多，孩子全基因，父母测孩子有问题基因是四千多，一家三口家系全外显子基因一般八千元。
我家孩子是阿拉基综合征宝贝，因为自己不懂，当初只做了胆汁淤积基因，最后因为孩子快要错过葛西手术黄金时间，给娃做了探查，非常后悔。分享经验给大家，祝福宝贝都少受苦。
Alagille综合征的面部特征为前额突出、眼窝深陷伴眼距中度增宽、尖下颌、鞍形鼻并前端肥大等。特殊面容可能早在婴儿期即已存在,小婴儿
以前额突出和耳发育不良多见,随年龄增长,其他各项特征渐突出。
特殊面容：前额突出、眼窝凹陷、鼻梁高、下巴尖、耳廓偏大。
我家孩子是典型阿拉基面容。供大家参考。
如何鉴别胆道闭锁还是胆汁淤积，这本来是医生来做的事情，我们作为患者一般是听医生的就好。分享这些知识的初衷，主要是因为我们孩子这个病是罕见病，一般省级医院了解的都不多，国内儿童肝病专科凤毛麟角，我们当初甚至不知道婴儿肝病也可以看儿童感染科专家的。大家多看看相关知识一是可以配合医生治疗，医生又忙又累，如果我们什么都不懂，医生是没有精力跟我们解释那么多的。二是在医生确定治疗方案的时候可以跟医生探讨一下。选择最适合孩子的治疗方案。
一、基础认知篇
说几点共识：
第一我们知道胆闭只能手术。因为胆道闭锁不能拖延，所以胆汁淤积宝贝最重要的是要鉴别胆道闭锁。对于家长们来说，最大的抉择就是葛西不葛西的问题。葛西有30%自体肝存活率。不葛西就只能移植。葛西有最佳时间限制，过了就不能进行了。最佳时间45天，次佳时间60天内，过了90天再探查很多都肝硬化不能做葛西手术了，探查也没有意义了。
第二我们知道探查是胆闭金标准。但很多医生不知道的是有些胆汁淤积金标准是基因，比如阿拉基综合征，探查会容易被错当成胆道闭锁误诊。很多家长觉得宝贝一开始进入内科耽误了时间。还不如尽早探查，可有的宝贝凭借内科医生的经验就能排除胆闭，有的宝贝早产，耐受不住探查手术的创伤。而且外科医生也建议先去内科。避免无谓的创伤式检查。
第三胆闭只是婴儿期胆汁淤积的一个原因，只占17%，还有一半孩子胆汁淤积是不知道原因的。
第四除了胆闭需要手术，其他的首先就是吃药，内科没有什么好的药吃。目前只知道胆汁酸合障碍这样的基因病是不能吃熊去氧，要吃鹅去氧的，吃熊去氧孩子就没命了。但这个也是基因检测出来的。
第五探葛西手术难度大，是四级手术也就是小儿外科级别最高的手术。探查不是打个洞那么简单，它是三级手术。一般探查的孩子都很小，创伤性检查有没有必要是个问题。确诊了我们好治疗。可早期我们能选择的依然只有葛西不葛西的问题。
第六，我们和医生是对立又统一的关系，一方面我们联手对抗病魔，一方面医患关系紧张。有的医生不懂，还让我们放弃，有的医生会提出腹腔镜探查建议，可排除胆道闭锁除了腹腔镜探查还有b超、spect（又称动态核素显像）、mrcp、肝穿刺活检等方法，我们需要自己判断并做出选择。做出最有利于孩子的决定。
二、专家文章分享篇
不是专业医生来答题，只是就诊知道一些知识，在百度、好大夫、知网、丁香园、百度贴吧上面都看过一些文章。觉得文章太多了，看了也是一种负担，现在整理一下在好大夫问诊里面爬楼总结和专家分享文章下面收集到的一点知识。分享给大家。
首先推荐《婴儿胆汁淤积性黄疸须知》——这是复旦大学附属儿童医院王建设教授的文章。觉得写得非常清晰。对于如何鉴别的方法做了详细的阐述。大家看了就可以知道医生在做何种检查，这些检查的特异度如何。
《胆道闭锁与遗传代谢性疾病鉴别诊断—》—复旦大学儿童医院肝病科的谢新宝主任的分享文章。告诉大家在基因检查前如何根据查血等检查，判断孩子可能是哪种胆汁淤积基因病。对于阿拉基宝宝，因为很多症状和胆道闭锁非常像，因此很容易弄错，而且是被有名的医生在腹腔镜探查的时候弄错的，基因检测是确诊阿拉基宝宝的金标准，所以大家在宝宝乳酸比较高时，最好去做个基因检测。
这张图告诉大家，婴儿胆汁淤积很多都找不到原因的。
三 查看著名专家问诊的经验
本人自从判断错误给娃做了腹腔镜探查后，非常喜欢在好大夫上爬楼看专家问诊。因为光看文章，获得的知识很片面，也理解不透彻。看专家问诊，能得到很多信息。以下是看到的一点经验：
腹腔镜探查前注意两点：第一要先看有没有特殊面容（前额突出、眼窝凹陷、鼻梁高、下巴尖、耳廓偏大。小婴儿以前额突出和耳发育不良多见），有没有蝴蝶椎骨、心脏杂音、眼部有角膜后胚胎环，怕是阿拉基；第二看有没有低血糖，怕是遗传代谢，如果乳酸高，血糖低，高度提示代谢性淤积，这两个都不需要探查。
专家说胆汁淤积宝贝鉴别胆道闭锁非常困难。有的ggt(谷氨酰转肽酶)低至四十多也是胆闭。有的胆闭大便也呈淡黄色。有的总胆直胆在降低，但是有反复，也是胆闭。
目前国内各大医院都喜欢做胆道冲洗，当初医生劝我们探查的时候就说不会白挨一刀的，不是胆闭也可以做冲洗。但对于很多淤积问题，单纯的冲洗没有什么用。胆道冲洗只对堵塞的淤积有用。对于基因问题造成的淤积真是花钱受罪。冲洗管要留置腹外近一个月，有的孩子留置管接口都因不好护理发炎了。
四、个人就诊经验分享
在孩子有乳酸高，血糖低情况下请做基因检查。要做全基因，不要做单独胆汁淤积基因包。因为目前为止知道可以造成胆汁淤积的基因有四十多种。我们湖北做基因只要二十天出结果，那是因为检测的基因没有那么全的原因。基因检测以湖北为例子，一般孩子单独的基因三千多，孩子全基因，父母测孩子有问题基因是四千多，一家三口家系全外显子基因一般八千元。
我家孩子是阿拉基综合征宝贝，因为自己不懂，当初只做了胆汁淤积基因，最后因为孩子快要错过葛西手术黄金时间，给娃做了探查，非常后悔。分享经验给大家，祝福宝贝都少受苦。
Alagille综合征的面部特征为前额突出、眼窝深陷伴眼距中度增宽、尖下颌、鞍形鼻并前端肥大等。特殊面容可能早在婴儿期即已存在,小婴儿
以前额突出和耳发育不良多见,随年龄增长,其他各项特征渐突出。
特殊面容：前额突出、眼窝凹陷、鼻梁高、下巴尖、耳廓偏大。
我家孩子是典型阿拉基面容。供大家参考。
