下肢无力常表现为行走蹒跚，易踩空，不能持久站立，上下楼梯费力和起坐困难。上肢无力则表现夹菜、握笔、解钮扣有困难。肌肉大多有萎缩。有一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化，自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展，甚至累及胸背部、颈部肌群，造成全身肌肉萎缩；更有甚者，迅速导致呼吸肌萎缩，临床表现为呼吸困难，患者因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。所以自己身体情况要重视，要定期检查身体情况，身体出现问题要及时治疗。