儿童得髓母细胞瘤的原因是什么？大多数髓母细胞瘤的病因尚不清楚。有一小部分儿童髓母细胞瘤与基因变化有关，这些基因变化可以通过家族遗传。没有已知的成人髓母细胞瘤的病因。
髓母细胞瘤，这种起源与胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部，是中枢神经系统恶性程度最高的肿瘤之一。虽然每10万人中发病才不到1个人，但具有预后差、生长快、易转移的特点。即使手术切除掉肿瘤，3-6个月肿瘤就可能复发，长到原来大小。髓母细胞瘤尤其喜欢“光顾”10岁以下的儿童，且男孩发病率多是女孩的2倍多。
很多罹患髓母细胞瘤的孩子们在病魔的摧残下都来不及长大，来不及看见和理解这个世界就匆匆离去。真的令人感到惋惜与无奈。以往的髓母细胞瘤5年生存率确实较低，术后平均生存周期甚至不到1年。但随着临床医学技术的进步和基础研究的不断发展，髓母细胞瘤病人的预后得到不断改善。希望这篇回答能够给尚在为孩子奔波的髓母细胞瘤患儿家长带来一些希望。
髓母细胞瘤大多数患者需要联合治疗，包括手术、放疗及化疗，虽然每种治疗方式都有迟发性并发症，但5年生存率一直在提升。目前的临床试验及未来的研究均着力于保持高治愈率的同时，降低治疗的副作用。根据美国儿童肿瘤学组(Children's Oncology Group, COG)的一项新近的研究给出结论：低危险组（>3岁，肿瘤无残留，无转移）的5年生存率有8成，高危险组（>3岁，肿瘤残留，转移）的5年生存率有6成，个别的可生存达十年以上。
对症分型才是治疗“王道”
不一样的髓母细胞瘤，需要不一样的治疗。对症治疗才能针对性地解决问题，这已是国内外肿瘤医生们攻克癌症达成的共识。髓母细胞瘤如何对症治疗？这就需要对疾病进行分型，不同分型对应的治疗方案也都各不一样。
目前国际公认的四种亚型是WNT型、SHH型、3型和4型，这一分型在2016年世界卫生组织的髓母细胞瘤分类中被采用。WNT和SHH是两个重要的细胞信号通路基因，WNT型和SHH型是指在WNT和SHH基因上存在激活突变的亚型;3和4型包括了其它不含WNT和SHH基因突变的类型.
髓母细胞瘤的四种亚型的具体机理尚不明确，但不同亚型也会有不同的临床病理特征和显著的生存率差异。比如在儿童髓母细胞瘤患者中，经过有效的治疗，WNT型的5年生存率可达90%。理解不同亚型的致病机理，有利于更准确的推断患者的预后效果，开发更有针对性的治疗方法，以及减少对患者进行过度的治疗。
低风险组患者5年生存率高于80%，高风险组5年生存率高于60%。但前提是要做到：
1、最大程度的外科手术切除
2、放射治疗（减少头颅照射，避免照射3岁以下儿童）
3、化疗（活性药物、自体干细胞移植、新药物，包括一些临床试验）
手术切除率越高预后越好
从20世纪90年代开始，大多数的治疗方案将肿瘤残留>1.5cm²的儿童归为高风险类。对于髓母细胞瘤患者来说，肿瘤切除越多患者的预后效果就越好。目前手术的目标在于保证安全的前提下，最大程度的肿瘤切除术。
对于有显著颅内压增高的病人，应先解除颅内压增高，可作肿瘤切除或脑脊液分流手术，手术尽量切除肿瘤，有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播散，主张只切除部分肿瘤，打通第四脑室即可。手术切除率越高，预后也越好，但前提要做到准确的诊断（包括最新的全套基因检测，得出准确的分子基因型及亚型）。
治疗时机如何选择?
孩子得了髓母细胞瘤，如何把握合适的治疗时机？完整切除或接近全切的肿瘤在应该干预的时间段内没有干预，并且发生了进展，如在脑部、脊髓、脑脊液或其任意组合出现了转移性病灶，那么，本来可治愈的很可能变成不可治愈。所以，家长应尽量避免延误治疗，在确诊后30-40天内治疗为宜。当然，如果有儿童患有术后并发症，可以先观察等待，但后续治疗仍需要尽快开始。
愿每一位患儿家长都能顺遂无虞，皆得所愿，每一位患儿都能越来越好。
髓母细胞瘤，这种起源与胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部，是中枢神经系统恶性程度最高的肿瘤之一。虽然每10万人中发病才不到1个人，但具有预后差、生长快、易转移的特点。即使手术切除掉肿瘤，3-6个月肿瘤就可能复发，长到原来大小。髓母细胞瘤尤其喜欢“光顾”10岁以下的儿童，且男孩发病率多是女孩的2倍多。
很多罹患髓母细胞瘤的孩子们在病魔的摧残下都来不及长大，来不及看见和理解这个世界就匆匆离去。真的令人感到惋惜与无奈。以往的髓母细胞瘤5年生存率确实较低，术后平均生存周期甚至不到1年。但随着临床医学技术的进步和基础研究的不断发展，髓母细胞瘤病人的预后得到不断改善。希望这篇回答能够给尚在为孩子奔波的髓母细胞瘤患儿家长带来一些希望。
髓母细胞瘤大多数患者需要联合治疗，包括手术、放疗及化疗，虽然每种治疗方式都有迟发性并发症，但5年生存率一直在提升。目前的临床试验及未来的研究均着力于保持高治愈率的同时，降低治疗的副作用。根据美国儿童肿瘤学组(Children's Oncology Group, COG)的一项新近的研究给出结论：低危险组（>3岁，肿瘤无残留，无转移）的5年生存率有8成，高危险组（>3岁，肿瘤残留，转移）的5年生存率有6成，个别的可生存达十年以上。
对症分型才是治疗“王道”
不一样的髓母细胞瘤，需要不一样的治疗。对症治疗才能针对性地解决问题，这已是国内外肿瘤医生们攻克癌症达成的共识。髓母细胞瘤如何对症治疗？这就需要对疾病进行分型，不同分型对应的治疗方案也都各不一样。
目前国际公认的四种亚型是WNT型、SHH型、3型和4型，这一分型在2016年世界卫生组织的髓母细胞瘤分类中被采用。WNT和SHH是两个重要的细胞信号通路基因，WNT型和SHH型是指在WNT和SHH基因上存在激活突变的亚型;3和4型包括了其它不含WNT和SHH基因突变的类型.
髓母细胞瘤的四种亚型的具体机理尚不明确，但不同亚型也会有不同的临床病理特征和显著的生存率差异。比如在儿童髓母细胞瘤患者中，经过有效的治疗，WNT型的5年生存率可达90%。理解不同亚型的致病机理，有利于更准确的推断患者的预后效果，开发更有针对性的治疗方法，以及减少对患者进行过度的治疗。
低风险组患者5年生存率高于80%，高风险组5年生存率高于60%。但前提是要做到：
1、最大程度的外科手术切除
2、放射治疗（减少头颅照射，避免照射3岁以下儿童）
3、化疗（活性药物、自体干细胞移植、新药物，包括一些临床试验）
手术切除率越高预后越好
从20世纪90年代开始，大多数的治疗方案将肿瘤残留>1.5cm²的儿童归为高风险类。对于髓母细胞瘤患者来说，肿瘤切除越多患者的预后效果就越好。目前手术的目标在于保证安全的前提下，最大程度的肿瘤切除术。
对于有显著颅内压增高的病人，应先解除颅内压增高，可作肿瘤切除或脑脊液分流手术，手术尽量切除肿瘤，有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播散，主张只切除部分肿瘤，打通第四脑室即可。手术切除率越高，预后也越好，但前提要做到准确的诊断（包括最新的全套基因检测，得出准确的分子基因型及亚型）。
治疗时机如何选择?
孩子得了髓母细胞瘤，如何把握合适的治疗时机？完整切除或接近全切的肿瘤在应该干预的时间段内没有干预，并且发生了进展，如在脑部、脊髓、脑脊液或其任意组合出现了转移性病灶，那么，本来可治愈的很可能变成不可治愈。所以，家长应尽量避免延误治疗，在确诊后30-40天内治疗为宜。当然，如果有儿童患有术后并发症，可以先观察等待，但后续治疗仍需要尽快开始。
愿每一位患儿家长都能顺遂无虞，皆得所愿，每一位患儿都能越来越好。
