据报道，先天性小耳畸形的发病率在0.83-17.4/万之间。2006年我国就已有5.18万人，在我国各类出生缺陷中居第4位。而小耳畸形中有92%-94%伴有外耳道闭锁或狭窄。
异常的耳朵形状、严重的听力损失，对他们的生活造成了严重的影响。
小唐就是其中之一。
基本情况
小唐，女，7岁，双侧外耳道闭锁，剪着一个可爱的“蘑菇头”。
据家长所述，在小唐3岁时，他们前往医院咨询过手术事宜，医生建议14岁进行手术，之后便一直未进行干预。
家长一直觉得孩子“贵人语迟”——五岁才学会说话。
目前即将上小学，因为口齿不清问题了解到可以选配助听器进行干预，故前来咨询。
相关检查
1、纯音测听：
纯音测听结果：左耳68.75dB，右耳73.75dB。
2、言语测听：
给声强度 60dB 70dB 80dB
言语识别率 0% 40% 90%
3、CT检查：
双侧外耳道骨性闭锁，左耳听小骨细小。
建议和处理
从以上检查看，小唐明显双耳外耳道闭锁且骨导阈值较好(双耳骨导均小于25dB)，在年龄不适合手术的情况下，通过骨导助听器进行干预是非常不错的选择。
考虑到实际使用的便利性、舒适性，以及之后有可能进行手术的情况，推荐ponto软带式骨导助听器。助听器佩戴后进行言语测听，60dB给声，言语识别率由原来0%提升到95%。改善效果非常明显，助听器佩戴图片与助听后声场评估结果如下：
针对小唐目前口齿不清的情况，进行了构音评估，结果如下：
考虑到干预年龄已经较大，目前存在较多构音问题，建议助听器选配后进行语训纠正发音。
讨论和分析
小耳畸形在临床中表现主要有两个方面：听力和外观。
其纯音测听一般多表现为传导性听力损失，骨导阈值正常（小于25dB），气导存在听力损失。因此助听器干预会选用利用骨传导方式进行听力补偿的骨导助听器，即骨导阵子收集声音信号，直接通过颅骨将声音传至内耳，引起内耳淋巴液的振动，从而将声信号通过内耳转换传输至听神经及大脑听觉中枢。
对于外观，临床中常以5度分级法来定义畸形程度：
小耳畸形分级 症状 图片
Ⅰ度 耳廓主要结构（耳 轮、对耳轮、三角窝、舟状窝、耳垂）有3个以上（含）发育完全，形态清楚；或主要结构均发育，但较正常耳廓或对侧耳明显小
Ⅱ度 耳廓主要结构（耳轮、对 耳轮、三角窝、舟状窝、耳垂）3个以下（不含）完全发育
Ⅲ度 残耳呈条状、花生状及腊肠状
Ⅳ度 残耳仅为小的皮赘或小丘状或仅有异位耳垂
Ⅴ度 完全无耳廓结构
上述案例中，小唐的左右耳便是Ⅲ度、Ⅱ度的小耳畸形，其中左耳的情况也是王青森等在流行病学调查中发现所占比例最多的一类。
目前对小耳畸形的治疗也有改善听力和外观两个方面。
对于双侧小耳畸形的孩子，尤其是像小唐这样还需要进行语言学习的孩子而言，此时手术年龄还未到（临床中一般建议12岁左右，10-15岁之间效果最佳），而语言的学习已经刻不容缓，因此听力的需求较外观更迫切。
推荐：先通过佩戴助听装置提高听力，学习语言，然后再进行耳廓再造手术，改善外观。
参考文献：
邹艺辉, 先天性中外耳畸形. 中华耳科学杂志[J] 2014：12(4)
王青森、汤丽川、邹艺辉, 先天性中外耳畸形临床流行病学研究. 中华耳科学杂志[J] 2018 16(1)
小编有话说
小唐在初次试听中，突然很开心的笑了，问她怎么了？她说：听到了！
您还遇到过孩子听到声音后有什么反应吗？欢迎留言与我们一起分享！
异常的耳朵形状、严重的听力损失，对他们的生活造成了严重的影响。
小唐就是其中之一。
基本情况
小唐，女，7岁，双侧外耳道闭锁，剪着一个可爱的“蘑菇头”。
据家长所述，在小唐3岁时，他们前往医院咨询过手术事宜，医生建议14岁进行手术，之后便一直未进行干预。
家长一直觉得孩子“贵人语迟”——五岁才学会说话。
目前即将上小学，因为口齿不清问题了解到可以选配助听器进行干预，故前来咨询。
相关检查
1、纯音测听：
纯音测听结果：左耳68.75dB，右耳73.75dB。
2、言语测听：
给声强度 60dB 70dB 80dB
言语识别率 0% 40% 90%
3、CT检查：
双侧外耳道骨性闭锁，左耳听小骨细小。
建议和处理
从以上检查看，小唐明显双耳外耳道闭锁且骨导阈值较好(双耳骨导均小于25dB)，在年龄不适合手术的情况下，通过骨导助听器进行干预是非常不错的选择。
考虑到实际使用的便利性、舒适性，以及之后有可能进行手术的情况，推荐ponto软带式骨导助听器。助听器佩戴后进行言语测听，60dB给声，言语识别率由原来0%提升到95%。改善效果非常明显，助听器佩戴图片与助听后声场评估结果如下：
针对小唐目前口齿不清的情况，进行了构音评估，结果如下：
考虑到干预年龄已经较大，目前存在较多构音问题，建议助听器选配后进行语训纠正发音。
讨论和分析
小耳畸形在临床中表现主要有两个方面：听力和外观。
其纯音测听一般多表现为传导性听力损失，骨导阈值正常（小于25dB），气导存在听力损失。因此助听器干预会选用利用骨传导方式进行听力补偿的骨导助听器，即骨导阵子收集声音信号，直接通过颅骨将声音传至内耳，引起内耳淋巴液的振动，从而将声信号通过内耳转换传输至听神经及大脑听觉中枢。
对于外观，临床中常以5度分级法来定义畸形程度：
小耳畸形分级 症状 图片
Ⅰ度 耳廓主要结构（耳 轮、对耳轮、三角窝、舟状窝、耳垂）有3个以上（含）发育完全，形态清楚；或主要结构均发育，但较正常耳廓或对侧耳明显小
Ⅱ度 耳廓主要结构（耳轮、对 耳轮、三角窝、舟状窝、耳垂）3个以下（不含）完全发育
Ⅲ度 残耳呈条状、花生状及腊肠状
Ⅳ度 残耳仅为小的皮赘或小丘状或仅有异位耳垂
Ⅴ度 完全无耳廓结构
上述案例中，小唐的左右耳便是Ⅲ度、Ⅱ度的小耳畸形，其中左耳的情况也是王青森等在流行病学调查中发现所占比例最多的一类。
目前对小耳畸形的治疗也有改善听力和外观两个方面。
对于双侧小耳畸形的孩子，尤其是像小唐这样还需要进行语言学习的孩子而言，此时手术年龄还未到（临床中一般建议12岁左右，10-15岁之间效果最佳），而语言的学习已经刻不容缓，因此听力的需求较外观更迫切。
推荐：先通过佩戴助听装置提高听力，学习语言，然后再进行耳廓再造手术，改善外观。
参考文献：
邹艺辉, 先天性中外耳畸形. 中华耳科学杂志[J] 2014：12(4)
王青森、汤丽川、邹艺辉, 先天性中外耳畸形临床流行病学研究. 中华耳科学杂志[J] 2018 16(1)
小编有话说
小唐在初次试听中，突然很开心的笑了，问她怎么了？她说：听到了！
您还遇到过孩子听到声音后有什么反应吗？欢迎留言与我们一起分享！
