1.耳廓和外耳道畸形：耳廓会让外耳道畸形多因先天性发育不全所致，常见如小耳畸形、外耳道闭锁和外耳道狭窄、无耳畸形。外耳畸形常会伴发中耳或内耳畸形，导致听力损失。
（1）无耳畸形：一般指先天性耳廓发育不全，常伴有外耳闭锁，中耳畸形和颌面部畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力，其发生率约为1:7000，男性多见，畸形在右侧者居多，双侧者少见，如耳部完全不发育则称为无耳，极为罕见。
（2）外耳道闭锁：系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室、或乳突畸形，常合并先天性小耳畸形。
（3）小耳畸形：为先天性耳廓发育畸形，畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳，最轻者呈近似耳廓的形态，但明显小于正常。
（4）外耳道狭窄：外耳道直径较正常小，先天发育不良和后天因素均可导致外耳道狭窄。