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科普:有关I型神经纤维瘤合并脊柱侧弯的知识

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我们前文有了解到神经纤维瘤病是周围和中枢神经系统的常染色体显性遗传疾病,通常分为两种类型,神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型,其中1型合并的脊柱畸形比较多见。神经纤维瘤病总体上是基因相关的疾病,尽管基因的研究目前非常多,但是离基因治疗还是非常的遥远。而对神经纤维瘤病合并的脊柱侧弯如何治疗,首先我们需要区分它的亚型。(神经纤维瘤能治好吗)
此类疾病目前分为非发育(营养)不良性和发育(营养)不良性两种类型。非发育不良性畸形与特发性脊柱侧凸类似,根据Cobb角如果大于40度以上,考虑在切除神经纤维瘤的同时把侧弯同时处理。发育不良性脊柱侧凸的特点是:节段缩短、椎体严重楔形变导致明显的成角畸形、椎体严重旋转、扇贝型椎体、纺锤型横突、椎间孔扩大和肋骨前后向旋转90o,使这类病人看起来异常瘦小。有明显矢状面畸形的侧弯常见于发育不良性脊柱侧凸,目前的治疗方法国内外一直有争论,所以在选择手术的时候要谨慎处理。(哪里看神经纤维瘤效果好)
从发病机制与影像学角度看两者:
一、发病机制:与NF-1并发的骨骼畸形中脊柱畸形较常见,发生率为2%~69%。发病机制可能与神经纤维瘤浸润椎体,原发性中胚层营养不良,骨软化或内分泌失调有关。
二、影像学表现:临床上,根据X线片骨骼有无营养不良性改变将NF-1合并的脊柱畸形分为非营养不良型和营养不良型。 (孔氏圣德堂)
非营养不良型脊柱侧弯的临床和影像学改变与特发性脊柱侧弯相似。而营养不良型脊柱畸形有许多独特的影像学表现,包括椎体贝壳样变、肋骨铅笔样变、横突梭形变、椎体楔形变、椎旁软组织影、角状旋转畸形、椎间孔增宽、肋骨间隙增宽和椎弓根畸形。
NF-1合并脊柱畸形的患者除行全脊柱X片检查外,还应该行全脊柱MRI检查,不仅能查明有无椎管内肿瘤,还可以检出X线片发现不了的营养不良性改变。文献报道,X片诊断的非营养不良型脊柱畸形患者经全脊柱MRI检查后,36.3%有营养不良性改变,其中25%发展迅速,需手术治疗。
神经纤维瘤有良恶性之分,由于发病的部位不同,治疗方案也不同。单纯的神经纤维瘤可以手术治疗。手术治疗之前一定要了解手术指征,神经纤维瘤的手术难度是来源于神经,因为神经是比较细小的,切除神经之后对患者影响不大,但是神经的部位是不同的,比如坐骨神经或壁孔神经,切除之后会影响患者下肢功能。且手术治疗易复发、转移。
也可采用中医治疗,中医治疗神经纤维瘤的效果也很显著。临床验方纤瘤康复散开创了非手术治疗神经纤维瘤的先河,避免了手术治疗神经纤维瘤越治越大、越治越多的弊端,为久治不愈、反复发作的神经纤维瘤患者带来了新的康复希望。该疗法具有疗程短、见效快、无疤痕、无痛苦、无后遗症、愈后不易复发的特点,同时对于患者而言“使用方便在家治,花钱少,不遭罪”,在当今治疗神经纤维瘤的领域上占有重要地位。其独特疗法,专业专注治疗神经纤维瘤值得老百姓信赖!亲身感受神经纤维瘤在不知不觉中逐渐减少、变小、消失甚至康复,从此,再也不用担心被神经纤维瘤痛苦纠缠!


1楼2022-01-14 10:32回复