（1）中年或更晚起病；首发症状为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常；
（2）皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑；
（3）多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。
运动神经元病分为四个类型，肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩 、进行性延髓麻痹 、原发性侧索硬化。其中以原发性侧索硬化预后最好, 但较为少见。