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青足量的问题

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吃青时,还没有达到足量,尿酮已经在200以上了,是不是就不用再往上加量?维持一段后,尿酮到200以下,是不是就可以考虑单锌了?


来自Android客户端1楼2022-02-25 22:52回复
    当然不是


    IP属地:北京来自Android客户端2楼2022-02-25 22:53
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      你没有看24小时尿铜监测意义么


      IP属地:北京来自Android客户端3楼2022-02-25 22:54
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        首先,是尿铜,不是尿酮。再者,单锌的前提条件是在足量青的前提下,尿铜值达到200左右,且其他指标都正常的情况下才能够单锌。


        IP属地:黑龙江来自Android客户端4楼2022-02-25 23:27
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          200微克是指足量青霉胺的标准,而不是绝对标准。你不吃青霉胺还不到100呢,那说明什么了么,说明不了。青霉胺是螯合剂,与体内铜发生化学反应,量足了,才能充分跟铜螯合反应,达到相应的浓度,如果体内铜多,这时候螯合效果会非常好,尿铜就会高。而体内铜少了,没有那么多铜,你怎么螯合去,原材料都没有了,你拿啥生产出产品来,这里所指原材料是体内铜,青霉胺是工具,尿铜是产品。铜少了,无铜可排出了,自然尿铜低了。这样足量青霉胺尿铜低于200才是真正的体内铜少了。你不吃足量,吃一粒青霉胺就能排出200,跟你足量四粒排出200能是一个概念么


          IP属地:北京来自Android客户端5楼2022-02-25 23:57
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            有一个况就是药量的问题,目前有一部分患者的排铜药是以小剂量长期维持治疗的,所以会出现尿铜虽然不高,但患者身体指标并不是特别理想的现象,此处有一个特别重要的概念足量青霉胺,才能判断出体内铜是否真的少。我们知道足量青霉胺的计算公式20 mg·kg·d,药量是按照体重计算出来的,其实就是对应血液浓度比,青霉胺是螯合剂必须达到足量才能与对应的铜发生化学反应,而长期小剂量排铜药,会有一部分铜得不到充分的鳌合,长期沉积于肝脏造成慢性伤害。


            IP属地:北京6楼2022-02-26 08:36
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              举个例子:海绵,刷锅洗碗都用过吧,吸水性非常强,当海绵吸满水的时候,你轻轻的拿起来,水都会自己流出来,稍微用一点力,就会挤出更多的水出来,可你如果只用很小的力度按这个海绵,水从最初的饱和状态,也很容易就挤出来,但当你按到一定程度,依然只用很小的力度就很难再往外挤出水了,有可能此时你认为,海绵里的水已经挤出去很多了,所以海绵内含水已经并不多了。但如果你把力度逐渐加大海绵里面的水会逐渐被挤出来的,发现原来还有这么多水在里面呢,而只有我们加到最大力度,用力拧干海绵,此时才能确定海绵里确实含水很少了,而这个就跟我们吃青霉胺不足量是一个道理,你以为小剂量青霉胺尿铜不高,但并不能确定体内铜不多,是因为力度不够而已,所以我们只有加足量,尿铜不高,才能认定体内铜不高。


              IP属地:北京7楼2022-02-26 08:36
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                青霉胺治疗过程中,依据24h尿铜量调整用量:一般而言,患者使用青霉胺后,24h尿铜量显著增加,初次服用青霉胺的患者,小剂量起步,逐渐加量,24h尿铜(大约2周测1次)通常随青霉胺的剂量增加而增多,达到峰值而后进入平台期和下降期,至下降期时可适当增加青霉胺药量,可见尿铜排量再次增多。达到足量青霉胺后(20 mg·kg·d,按每公斤20毫克青霉胺计算一粒青霉胺125mg)尿铜由高到低不再增多并连续三次尿铜稳定在200μg/24h以下,至此尿铜数值呈抛物线变化,我们认为:身体铜已排出差不多了;体内铜少了所以对青霉胺已不敏感。(新病友必须注意的一点,就是青霉胺等螯合剂是与体内铜发生化学反应,铜多,鳌合效果好,所以尿铜排出高,排出的多,体内铜就会逐渐减少,排铜是在做减法,体内铜少了鳌合反应变弱也就代表药物不敏感了,并非耐药性,只是体内铜已经排到安全值。)此时则将青霉胺停用,改为单锌治疗。


                IP属地:北京8楼2022-02-26 08:37
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                  体内铜沉积的示意图,就是铜越多的时候,尿铜越高,而降低也越快。越往后降速越慢,需要时间越长。所以有时候我们觉得吃青霉胺时间很长了,尿铜依然距离我们的目标数值200还有一段距离,其实也可以暂停一段时间,改完单锌治疗两三个月,用于缓解长期吃青霉胺,担心出现副作用,给身体一个休息时间。而我们自己知道初次排铜还未完成,只是暂时单锌治疗。休息一段时间,再继续复吃青霉胺,继续降低尿铜。达到理想安全尿铜数值,则首次排铜完成。可以实现我们群里提出的吃吃停停间歇性排铜药。这样的好处是可以完全有规律的掌握孩子的单锌治疗,忌口吃锌的控制情况。有吃足量青霉胺的尿铜对比,可以检验单锌治疗的效果。如果复吃青霉胺后尿铜超高,则表明这段单锌治疗期间饮食及锌剂效果不理想,检查孩子是否规律的吃药,是否偷吃高铜食物,是否需要调整饮食,锌量,或者缩短单锌治疗时间。这些都是通过我们的尿铜变化监测出来的,用于检验我们的治疗效果,并给予及时调整。


                  IP属地:北京来自Android客户端9楼2022-06-24 05:31
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                    IP属地:四川来自Android客户端10楼2022-12-11 15:05
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