肺和胸腺NENs与胃肠胰NENs在很多方面是有很大差别的，包括肿瘤命名、病理分类、临床诊断和治疗原则等诸多方面都不一样，因此需要区别对待。

类癌综合征：肺神经内分泌肿瘤患者类癌综合征发生率约为2%-5%（特别是出现肝转移时更易出现类癌综合征），胸腺则罕见有类癌综合征。发生机制是由于肿瘤分泌并释放5-羟色胺及其他血管活性物质（生物活性胺）。因此生化指标检测会有24小时尿5-HIAA（5-羟基吲哚乙酸）升高。常见的临床表现包括面颈部和上胸部皮肤潮红、腹泻、喘鸣、心脏瓣膜纤维化等。需要注意的是，肺神经内分泌肿瘤患者类癌综合征症状可能表现不典型，皮肤潮红可能非常严重且持久（持续数小时到数日），还可能同时伴有头痛、流泪、低血压、水肿等其他症状。

异位ACTH综合征：肺神经内分泌肿瘤患者异位ACTH综合征发生率约为1%-2%，胸腺神经内分泌肿瘤患者异位ACTH综合征发生率约为17%-30%。发生机制：肿瘤异位分泌促肾上腺皮质激素（ACTH），约40%异位ACTH综合征是由肺神经内分泌肿瘤导致，是ACTH异位生成最常见的原因。生化指标提示血清ACTH和皮质醇升高，24小时尿UFC（（urinary-free cortisol, 尿游离皮质醇）升高等。主要表现库欣综合征：向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、糖代谢异常、低血钾、骨质疏松等。

其他：功能性肺神经内分泌肿瘤是垂体外分泌生长激素释放激素（GHRH）的最常见部位，患者可出现肢端肥大症（但发生率极低）。其他罕见还有分泌胰岛素导致患者反复低血糖发作。

常规影像检查：
增强CT是原发灶影像学检查的金标准，如果有增强CT禁忌证（比如对造影剂过敏），可以行高分辨平扫CT。总体来说，CT影像检查没有很特异性的表现，仅从常规CT检查较难与其他肺和胸腺或纵隔肿瘤进行鉴别。增强MRI是肝转移和脑转移病灶的最佳检查方法。

内镜检查：即支气管镜检查（纤气镜、电子支气管镜），主要用于中央型肺神经内分泌肿瘤通过支气管镜活检进行病理检查确诊。超声支气管镜检查（EBUS）还可以对转移的纵隔淋巴结进行活检，并有助于在手术前明确N2期或N3期疾病。

心肺功能评估检查：肺功能检查，用于术前风险评估，筛查是否有支气管狭窄和慢性阻塞性气道疾病。超声心动图，用于诊断和随访过程中评估是否有类癌性心脏病，尤其是手术之前的风险评估。

基因检测：对于有MEN1家族史或存在其他MEN1特征的患者，比如甲状旁腺功能亢进症等，应进行MEN1基因胚系突变的筛查。

健康状况和肺储备可耐受手术切除的患者，首选外科完全性切除，推荐行解剖性肺切除（首选肺叶切除，如果无法接受肺叶切除，可考虑亚肺叶切除，但楔形切除会增加肿瘤复发率）和系统性淋巴结清扫术（27%的TC和47%的AC可以出现淋巴结转移，推荐进行完全的淋巴结清扫，以准确的评估N分期，清扫范围应至少包括6组淋巴结），手术入路可以采用开胸入路，也可以采用微创入路（经胸腔镜、机器人辅助等）。

大细胞神经内分泌癌（LCNEC）的手术治疗原则目前建议参照非小细胞肺癌（NSCLC），对于可手术患者（TNM分期Ⅰ期、Ⅱ期、部分ⅢA期）应首选根治性切除。但大多数LCNEC患者由于有局部侵犯或远处转移而无法手术切除

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