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什么是肝豆状核变性?

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IP属地:北京1楼2024-02-22 19:28回复
    肝豆状核变性是一种罕见的遗传性疾病,也称为Wilson病。它是由位于染色体上的基因突变引起的,导致肝脏中一种名为铜蓝蛋白的蛋白质合成障碍。这种蛋白质是身体处理铜的主要载体,当其合成受阻时,铜便不能被有效排出,而是在肝脏、脑和肾脏等器官中积累,从而导致一系列症状和体征。


    IP属地:北京2楼2024-02-23 09:04
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      肝豆状核变性的主要症状包括:
      1. 肝功能异常:肝豆状核变性患者通常在青少年或成年早期出现肝功能异常。最常见的症状包括疲劳、食欲不振、右上腹疼痛、黄疸和脾肿大。这些症状可能与慢性肝炎或肝硬化相似。
      2. 神经系统异常:肝豆状核变性会影响神经系统,导致一系列症状。患者可能出现震颤、肌强直、口齿不清、动作迟缓、姿势不稳和手部颤抖等症状。病情严重时可能出现人格改变、记忆力减退和痴呆等高级神经功能受损表现。
      3. 精神症状:肝豆状核变性患者可能出现抑郁、焦虑和易怒等情绪问题。部分患者可能出现幻觉、妄想和行为异常等精神分裂症症状。
      4. 眼部症状:肝豆状核变性可能导致眼部异常,如角膜色素环、视力下降和眼球震颤等。
      5. 其他症状:肝豆状核变性还可能导致肾脏损伤、心脏疾病、血液系统异常和骨骼异常等症状。
      诊断肝豆状核变性需要进行血液检查、尿常规检查、肝脏超声和头部MRI等检查。同时,基因检测也可以帮助确诊并确定病情的严重程度。
      肝豆状核变性,也称为Wilson病,是一种罕见的常染色体隐性遗传病。患者肝脏无法有效排泄体内的铜,导致铜在体内蓄积,进而损害肝脏和神经系统。目前,西医主要采用驱铜药物、肝移植和对症治疗等方法,但治疗效果有限,且存在一定的副作用。


      IP属地:北京3楼2024-02-23 09:06
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        治Wilson病首重坚胆养心本病是重金属代谢病,以损伤肝、脑、肾等脏器为主。只要是脏器功能未至衰败,元气未至竭乏,患者即可康复。当然了,前提是辨证准确、用药精当、调摄有度、疗程适宜。我们在长期的临床实践中,通过大量病例发现,该病虽然病机各异,诱因不同,但大多和惊恐、大怒、药物损伤、酒精肝、极度疲劳等有关。而最常见的诱发因素就是惊恐。事实上,该类患者也大多具有胆怯、疑虑、易惊、多梦等症状,在辨证上,有相当一部分属于心胆气虚。所以,坚胆养心就成了最常用的治则。


        IP属地:北京4楼2024-02-23 09:35
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          湖南省岳阳市山岼镇王姓Wilson病患者,当时服中药3个月,又用中成药巩固2个月,前后不到半年时间,即顺利康复。现已8年,一直能正常从事体力及脑力劳动。该患者就是因意外事故受惊吓而发病,并日渐加重,以致肢颤头摇而不能自持,口蹇舌僵而语不成声,并面现惊恐之色。切其脉弦细而数,沉取弱;面色晦暗,舌淡,苔薄白。患者断断续续地反映,近一段时间即觉视物昏蒙,且眼睛干涩较明显。曾于当地人民医院检查,铜蓝蛋白明显降低,角膜KF环(+)。我院李主任辨证属心胆气虚并肝阴不足,予养元祛毒汤。服药3日,颤抖即有所减轻,1周后,症大减。越2月,肢颤渐止,而偶有头部不自主摇动。治疗3个月症状消失,继服杞菊地黄丸等中成药2个月,身体康泰,遂停药。


          IP属地:北京5楼2024-02-23 09:37
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            肝豆是由于铜代谢能力不足累积在体内引起的铜中毒,停药不排铜就是放弃治疗。


            IP属地:江苏来自Android客户端6楼2024-02-24 06:48
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              非也非也


              IP属地:北京7楼2024-02-24 08:49
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                盲目中药只会补铜 ,加重、恶化病情!
                懂得这个病的都懂!
                别出来忽悠病人了!得了这个病已经不容易了,就行行好别给往万丈深渊里推了!
                十年前就有这样的大骗子!


                IP属地:河南来自Android客户端8楼2024-02-24 19:03
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