系统性硬皮病
（1）除皮肤损害外，常伴内脏器官受累：特别是肺、食道、骨关节、胃肠道及心脏受累。

（2）皮损对称发生：常从面部和手足开始，逐渐扩展至前臂、腿部及躯干上部等处，也可全身皮肤变硬。

（3）并发症：常有发热、关节痛、肌痛、食欲不振、雷诺现象（即手指、足趾皮肤出现苍白、青紫，最后潮红）等全身症状。

（4）斑状皮肤萎缩：皮肤萎缩处柔软，按之有空虚感或呈泡样隆起。

系统性硬化是一种慢性多系统疾病。 初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或
几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主
要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。

根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为几种亚型①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚,躯干不受侵犯。CREST综
合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩 张,归属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现
为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。

随着病情的进展,皮肤绷紧发亮,正常的皱纹和皮肤皱襞消失,面部皮肤菲薄,呆板无表情。口唇薄而紧缩,张口受限,全
身性黑色素同时出现,有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化,以手指尖A3025001
最为常见,从小斑点至大的团块,大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人,其钙质沉着及毛细血管
扩张往往更为明显。