脊髓空洞症是什么疾病？如何诊断治疗？

多数人一听到“脊髓空洞症”可能认为是脊髓上长了个“洞”，或者认为脊髓因为某种病变变成了“黑洞”，甚至有些人根本没有听说过这种疾病，那么什么是脊髓空洞症呢？

1546年Esteinne首先描述本病，而Charles第一次用脊髓空洞症(syringomyelia，SM)命名该病，它是脊髓内一种形成管状空洞的灰质退行性病变，这种管状空洞可源于脊髓中央管导致长束传导功能障碍、下运动神经元障碍和营养障碍。脊髓空洞症的年发生率为 8. 4/10万人，男性多于女性。

脊髓空洞症临床主要的症状表现1、运动功能颈、胸段脊髓空洞影响前角，会损害运动神经元导致弥漫性肌肉萎缩，从手部开始向近端发展，大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩，以两手鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显，形成“鹰爪”手。如果出现前庭小脑传束受累的情况下，我们可能会出现以下的症状：恶心、走路不稳，严重的情况下可能还会出现下肢运动性瘫痪。

2、感觉功能常见症状是感觉障碍性疼痛，常累及颈部和肩部，但也可累及手臂或躯干的神经根，称为神经性疼痛。因空洞常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期突出症状为一侧或两侧上肢及躯干上部的痛、温觉丧失，而触觉及深感觉完整或相对地保留，称为分离性感觉障碍。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病。

3、自主神经肠道和膀胱功能受损，性功能障碍可能在晚期出现，也可出现霍纳综合征。

4、其他症状部分病人可出现神经源性关节病(Charcot关节)，可能影响肩膀、肘部或手腕，文献报道肩关节是最常见的累及关节，其次是肘关节。Yanik等报道神经性关节病的发生率为25%，其中80%发生在肩关节空洞患者，表现为关节肿逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。

肿胀的关节一般都不会出现疼痛，如果出现症状也只是轻微的胀痛，关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致，是本病最大的一个特点。有时该病也可见合并脊柱侧凸。

03脊髓空洞症的诊断和治疗1、脊髓空洞症的体格检查（1）体征取决于空洞的部位、大小、受损的结构。（2）节段性分离性感觉障碍，痛、温觉缺失，而触觉及深部感觉正常或相对保留。（3）多有下运动神经元瘫痪体征 表现为一侧或两侧手部肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩、无力等，或有病变以下一侧或两侧上运动神经元瘫痪体征。

2、脊髓空洞症的辅助检查（1）MRI检查是确诊本病的检查手段，不仅可准确地定位、确定其大小，还可了解有无Amold-Chiari畸形和其他并发的神经系统疾病。

（2）X线检查可发现脊柱侧弯、Charcot关节、颈枕区、脊柱和肢体等部位的骨骼畸形。

3、脊髓空洞症的相关治疗（1）目前磁共振成像(MRI)是诊断脊髓空洞症最可靠的方法由于该病起病隐匿，确诊时常常症状已呈进行性加重趋势，无论保守治疗还是手术，只能延缓疾病的进程，绝大部分无法彻底治愈，建议定期复查MRI了解病情进展。非手术处理包括止痛、营养神经、改善微循环、高压氧、中药、针灸等，高龄患者或无症状进展的患者无需治疗此病，通常建议有症状或进行性脊髓空洞症的患者进行手术，手术治疗的一般形式有两种:恢复脊髓周围正常的脑脊液流动以及空洞切开分流术。

（2）康复训练管理脊髓空洞症患者的日常康复训练是治疗过程中必不可少的环节，训练方法因病变的位置和影响不同而不同，治疗的目的是阻止脊髓损伤恶化，并最大限度地发挥功能，控制并减轻关节或肌腱疼痛，恢复被动范围的运动，改善运动控制和本体感觉，并在运动范围内保护关节。