1、系统性硬皮病
（1）除皮肤损害外，常伴内脏器官受累：特别是肺、食道、骨关节、胃肠道及心脏受累。
（2）皮损对称发生：常从面部和手足开始，逐渐扩展至前臂、腿部及躯干上部等处，也可全身皮肤变硬。
（3）并发症：常有发热、关节痛、肌痛、食欲不振、雷诺现象（即手指、足趾皮肤出现苍白、青紫，最后潮红）等全身症状。
（4）斑状皮肤萎缩：皮肤萎缩处柔软，按之有空虚感或呈泡样隆起。
（5）萎缩性扁平苔藓：皮疹呈白色点状，中间有微小凹陷。身体其余地方常有典型的扁平苔藓样皮损。自觉痒剧。

系统性硬化是一种慢性多系统疾病。 初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或
几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主
要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。

根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为几种亚型①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚,躯干不受侵犯。CREST综
合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩 张,归属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现
为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。

1.雷诺现象
患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白,继而变紫。外界刺激结束后10~ 15分钟,血管痉挛恢复,指
(趾)端颜色变为正常，呈红色 或斑点样杂色,此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖尖、口唇和耳垂等肢端部位
也可出现寒冷诱发的苍白。

在疾病的早期(水肿期) ,皮肤显示轻度红肿,部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久,皮肤的改变停止
在上肢远端,也可以姜延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病,皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,使皮肤像撒了盐
和胡椒粉- -样。

随着病情的进展,皮肤绷紧发亮,正常的皱纹和皮肤皱襞消失,面部皮肤菲薄,呆板无表情。口唇薄而紧缩,张口受限,全
身性黑色素同时出现,有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化,以手指尖
最为常见,从小斑点至大的团块,大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人,其钙质沉着及毛细血管
扩张往往更为明显。

当硬皮病进展到硬化期时,皮肤更加增厚,皮肤的干燥弓|起皮肤瘙痒, 这一阶段呈进行性发展,持续1 ~ 3年或更长,最后炎
症和纤维化停止,进入萎缩期,皮肤萎缩变薄,纤维化的组织紧贴于皮下组织,不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃
疡，如接近指(趾)关节处。萎缩后期,有些部位的皮肤渐渐软化,可恢复到正常皮肤,特别是躯干和四肢近端的皮肤。

非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感
总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的,这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。

50%的SSc病人常有抑郁的表现,主要是对治疗反应的抑郁。性功能减退也比较常见,器质性神经血管性疾病常可造成男性
患者的阳痿。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变,继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎(桥本甲
状腺炎)所引|起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化,尤其容易发生在女性
CREST综合征患者。

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系统性硬化症原称硬皮病，是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的血管炎、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型（肢端型）两个亚型，前者进展较快，易影响内脏，而后者发展缓慢，较少累及内脏，预后也相对较好。

系统性硬化症的早期表现有雷诺现象（手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、发紫、发红的变化过程），关节肿痛、乏力、手指和面部皮肤肿胀，指（趾）端皮肤硬化。

随着病情进展，系统性硬化症可出现心、肺、肾及消化道累及的症状，如呼吸困难、高血压、食物返流、腹泻或便秘等症状。几乎所有的硬化症病人早期都有雷诺现象，因此如有不明原因的雷诺现象时，应该尽快去看专科医生，以排除硬化症的可能性。系统性硬化症的治疗目前尚无特效的药物，而病人的自我保健对减缓本病的发展和减少其后遗症具有积极的意义。

注意保暖。不但在寒冷的冬天里，在春秋季节硬化症病人也应特别注意身体裸露部分的保暖。出门应带手套、口罩，穿厚袜等可以减轻雷诺现象。如有条件的话，室内应有取暖设备。同时应禁烟，因为吸烟可以加重血管痉挛，损害心肺功能。