硬皮病
是一种以皮肤炎性、 变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。中系统
性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。

1、系统性硬皮病
多由手指起病，渐及前臂、面部、躯干。常表现为三个阶段：
初期：皮肤肿胀、触之坚实、压之无痕、皮纹消失、自觉紧绷感；
中期：皮肤变硬、坚实发亮、灰黄色似蜡样，用手指不能将皮肤捏起；

后期：唇耳硬薄，鼻尖似鹰，口开受限，手指尖细，手足硬挺，食饮难下，状如僵尸。
2、局限性硬皮病
（1）初起仅有一至数块皮肤变硬，发无定处，形如豆粒钱币或似线带银元，界限鲜明，可逐渐扩大；
（2）皮面菲薄凹陷，其色黄白，似象牙色。发于头皮者，则毛发脱落，难以再生。常见于前臂伸侧。
3、患者多为女性，多有发热、牙龈萎缩，面、颈及手掌呈斑状纹，多发性毛细血管扩张。
4、实验室检查可见血沉增快，类风湿因子阳性，有抗Scl-70抗体等自身抗体。丙种球蛋白升高。X线摄片见指骨末端骨质吸收或软组织钙沉着。
2、局限性硬皮病
（1）仅累及皮肤：一般不会出现内脏受累，皮损可发生于身体任何部位皮肤，可单发或多发，分布不对称，也无全身症状。
（1）雷诺病：无皮肤硬化和骨变化，但有部分雷诺病与皮痹初起症状一致，需边治疗边观察。
（2）皮肌炎：皮损为眼眶周围有水肿性淡红斑，并有多发性肌炎，24小时小便中肌酸量明显提高。
1、寒湿阻滞型
【证候】多见于局限性皮痹，其肿势局限，皮肤萎硬，捏之不起，蜡样光泽。舌质黯有瘀斑，脉象涩滞。
【治法】活血化瘀，通行经络。
2、脾肾阳虚型
【证候】多见于系统性皮痹，其病势广泛，初起皮损处水肿，逐渐萎硬。肢冷恶寒，神疲倦怠，肢端发绀，面色晦暗，腹痛便溏，月经不调或闭经。舌黯或舌淡胖嫩边有齿痕，脉沉细。
【治法】温补脾肾，助阳通络。

症状特点
1、系统性硬皮病
（1）除皮肤损害外，常伴内脏器官受累：特别是肺、食道、骨关节、胃肠道及心脏受累。
（2）皮损对称发生：常从面部和手足开始，逐渐扩展至前臂、腿部及躯干上部等处，也可全身皮肤变硬。
（3）并发症：常有发热、关节痛、肌痛、食欲不振、雷诺现象（即手指、足趾皮肤出现苍白、青紫，最后潮红）等全身症状。
（4）斑状皮肤萎缩：皮肤萎缩处柔软，按之有空虚感或呈泡样隆起。
（5）萎缩性扁平苔藓：皮疹呈白色点状，中间有微小凹陷。身体其余地方常有典型的扁平苔藓样皮损。自觉痒剧。

系统性硬化是一种慢性多系统疾病。 初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或
几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主
要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。
根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为几种亚型①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚,躯干不受侵犯。CREST综
合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩 张,归属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现
为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。

临床表现
系统性硬化是一种慢性多系统疾病。 初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或
几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主
要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。
根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为几种亚型①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚,躯干不受侵犯。CREST综
合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩 张,归属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现
为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。

1.雷诺现象
患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白,继而变紫。外界刺激结束后10~ 15分钟,血管痉挛恢复,指
(趾)端颜色变为正常，呈红色 或斑点样杂色,此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖尖、口唇和耳垂等肢端部位
也可出现寒冷诱发的苍白。
2.皮肤
在疾病的早期(水肿期) ,皮肤显示轻度红肿,部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久,皮肤的改变停止
在上肢远端,也可以姜延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病,皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,使皮肤像撒了盐
和胡椒粉- -样。
当硬皮病进展到硬化期时,皮肤更加增厚,皮肤的干燥弓|起皮肤瘙痒, 这一阶段呈进行性发展,持续1 ~ 3年或更长,最后炎
症和纤维化停止,进入萎缩期,皮肤萎缩变薄,纤维化的组织紧贴于皮下组织,不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃
疡，如接近指(趾)关节处。萎缩后期,有些部位的皮肤渐渐软化,可恢复到正常皮肤,特别是躯干和四肢近端的皮肤。

非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感
总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的,这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。
50%的SSc病人常有抑郁的表现,主要是对治疗反应的抑郁。性功能减退也比较常见,器质性神经血管性疾病常可造成男性
患者的阳痿。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变,继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎(桥本甲
状腺炎)所引|起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化,尤其容易发生在女性
CREST综合征患者。

硬皮病的治疗分为局限性硬皮病以及系统性硬皮病治疗。
对于局限性硬皮病可以口服
维生素E胶囊,外用中效或者强效的糖皮质激素药膏,如丁酸氢化可的松软膏或者丙酸
氟替卡松乳膏。
对于系统性的硬皮病可以口服醋酸泼尼松片,或者曲安西龙片这样的
糖皮质激素药物。
也可以口服环磷酰胺,或者硫唑嘌呤这样的免疫抑制剂,还可以口
服青霉胺这类的血管活化剂以及抗炎剂。