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硬皮病如何治疗呢?

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IP属地:北京1楼2024-04-04 17:07回复
    硬皮病
    是一种以皮肤炎性、 变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。中系统
    性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。


    IP属地:北京2楼2024-04-04 17:08
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      1、系统性硬皮病
      多由手指起病,渐及前臂、面部、躯干。常表现为三个阶段:
      初期:皮肤肿胀、触之坚实、压之无痕、皮纹消失、自觉紧绷感;
      中期:皮肤变硬、坚实发亮、灰黄色似蜡样,用手指不能将皮肤捏起;


      IP属地:北京3楼2024-04-04 17:09
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        后期:唇耳硬薄,鼻尖似鹰,口开受限,手指尖细,手足硬挺,食饮难下,状如僵尸。
        2、局限性硬皮病
        (1)初起仅有一至数块皮肤变硬,发无定处,形如豆粒钱币或似线带银元,界限鲜明,可逐渐扩大;
        (2)皮面菲薄凹陷,其色黄白,似象牙色。发于头皮者,则毛发脱落,难以再生。常见于前臂伸侧。
        3、患者多为女性,多有发热、牙龈萎缩,面、颈及手掌呈斑状纹,多发性毛细血管扩张。
        4、实验室检查可见血沉增快,类风湿因子阳性,有抗Scl-70抗体等自身抗体。丙种球蛋白升高。X线摄片见指骨末端骨质吸收或软组织钙沉着。
        2、局限性硬皮病
        (1)仅累及皮肤:一般不会出现内脏受累,皮损可发生于身体任何部位皮肤,可单发或多发,分布不对称,也无全身症状。
        (1)雷诺病:无皮肤硬化和骨变化,但有部分雷诺病与皮痹初起症状一致,需边治疗边观察。
        (2)皮肌炎:皮损为眼眶周围有水肿性淡红斑,并有多发性肌炎,24小时小便中肌酸量明显提高。
        1、寒湿阻滞型
        【证候】多见于局限性皮痹,其肿势局限,皮肤萎硬,捏之不起,蜡样光泽。舌质黯有瘀斑,脉象涩滞。
        【治法】活血化瘀,通行经络。
        2、脾肾阳虚型
        【证候】多见于系统性皮痹,其病势广泛,初起皮损处水肿,逐渐萎硬。肢冷恶寒,神疲倦怠,肢端发绀,面色晦暗,腹痛便溏,月经不调或闭经。舌黯或舌淡胖嫩边有齿痕,脉沉细。
        【治法】温补脾肾,助阳通络。


        IP属地:北京5楼2024-04-04 17:11
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          症状特点
          1、系统性硬皮病
          (1)除皮肤损害外,常伴内脏器官受累:特别是肺、食道、骨关节、胃肠道及心脏受累。
          (2)皮损对称发生:常从面部和手足开始,逐渐扩展至前臂、腿部及躯干上部等处,也可全身皮肤变硬。
          (3)并发症:常有发热、关节痛、肌痛、食欲不振、雷诺现象(即手指、足趾皮肤出现苍白、青紫,最后潮红)等全身症状。
          (4)斑状皮肤萎缩:皮肤萎缩处柔软,按之有空虚感或呈泡样隆起。
          (5)萎缩性扁平苔藓:皮疹呈白色点状,中间有微小凹陷。身体其余地方常有典型的扁平苔藓样皮损。自觉痒剧。


          IP属地:北京6楼2024-04-04 17:12
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            系统性硬化是一种慢性多系统疾病。 初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或
            几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主
            要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。
            根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为几种亚型①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚,躯干不受侵犯。CREST综
            合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩 张,归属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现
            为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。


            IP属地:北京7楼2024-04-04 17:13
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              临床表现
              系统性硬化是一种慢性多系统疾病。 初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或
              几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主
              要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。
              根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为几种亚型①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚,躯干不受侵犯。CREST综
              合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩 张,归属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现
              为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。


              IP属地:北京8楼2024-04-04 17:13
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                1.雷诺现象
                患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白,继而变紫。外界刺激结束后10~ 15分钟,血管痉挛恢复,指
                (趾)端颜色变为正常,呈红色 或斑点样杂色,此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖尖、口唇和耳垂等肢端部位
                也可出现寒冷诱发的苍白。
                2.皮肤
                在疾病的早期(水肿期) ,皮肤显示轻度红肿,部分病人有红斑、瘙痒和水肿,早期手指水肿期可持续很久,皮肤的改变停止
                在上肢远端,也可以姜延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病,皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,使皮肤像撒了盐
                和胡椒粉- -样。
                当硬皮病进展到硬化期时,皮肤更加增厚,皮肤的干燥弓|起皮肤瘙痒, 这一阶段呈进行性发展,持续1 ~ 3年或更长,最后炎
                症和纤维化停止,进入萎缩期,皮肤萎缩变薄,纤维化的组织紧贴于皮下组织,不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃
                疡,如接近指(趾)关节处。萎缩后期,有些部位的皮肤渐渐软化,可恢复到正常皮肤,特别是躯干和四肢近端的皮肤。


                IP属地:北京9楼2024-04-04 17:15
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                  非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎,但关节处的疼痛和僵硬感
                  总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的,这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。
                  50%的SSc病人常有抑郁的表现,主要是对治疗反应的抑郁。性功能减退也比较常见,器质性神经血管性疾病常可造成男性
                  患者的阳痿。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变,继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎(桥本甲
                  状腺炎)所引|起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化,尤其容易发生在女性
                  CREST综合征患者。


                  IP属地:北京10楼2024-04-04 17:16
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                    硬皮病的治疗分为局限性硬皮病以及系统性硬皮病治疗。
                    对于局限性硬皮病可以口服
                    维生素E胶囊,外用中效或者强效的糖皮质激素药膏,如丁酸氢化可的松软膏或者丙酸
                    氟替卡松乳膏。
                    对于系统性的硬皮病可以口服醋酸泼尼松片,或者曲安西龙片这样的
                    糖皮质激素药物。
                    也可以口服环磷酰胺,或者硫唑嘌呤这样的免疫抑制剂,还可以口
                    服青霉胺这类的血管活化剂以及抗炎剂。


                    IP属地:北京11楼2024-04-04 17:17
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