免疫系统是人体的卫士，能认清“敌我”，识别并抵御外来的病原体，同时清除体内衰老和异常的细胞，维护机体的健康稳态。然而，在某些情况下，免疫系统错误地将人体正常组织视为外来侵害，攻击自身组织和器官，从而引发自身免疫性疾病。
内耳也会得自身免疫病吗？目前的答案是肯定的，但确切的发病机制尚未明确。当出现听力下降并伴有头晕和耳鸣时，人们往往会首先想到梅尼埃病。实际上，其实除了梅尼埃病之外，能引起头晕伴耳部症状的疾病还不少。今天我们来聊聊一种发生在内耳的自身免疫性疾病——自身免疫性内耳疾病（Autoimmune Inner Ear Disease，AIED）。
1什么是自身免疫性内耳疾病？
AIED是一组以内耳损害为主的免疫介导的疾病，常以波动性感音神经性聋（SNHL）、眩晕、耳鸣及耳胀满感为主要临床表现。AIED可以分为原发性和继发性。原发性AIED是指原发于内耳的免疫介导疾病，而继发性AIED则是指全身其他系统免疫介导疾病累及内耳[1]。
2为什么会产生AIED？
在高达30%的病例中，AIED继发于系统性自身免疫性疾病，例如：
（1）系统性红斑狼疮（SLE）：研究表明，SLE患者的听力损失患病率较高，为26.5%，主要为感音神经性听力损失，且主要影响高频听力[2]。（2）类风湿关节炎（RA）：在系统性风湿性疾病中，RA患者的听力损失患病率较高，且听力阈值与疾病活性评分（DAS28）具有统计学显著相关性[3]。（3）Cogan综合征：这是一种非常少见的自身免疫性疾病，由自身抗体攻击角膜、内耳及血管内皮细胞所致。临床表现包括眼部症状和耳-前庭症状，如突发耳鸣及眩晕，伴听力丧失。
3AIED的病理机制
AIED的病理机制涉及细胞免疫和体液免疫，可能由内耳抗原暴露引发自身免疫反应，导致内耳炎症和损伤。有研究报道，内耳巨噬细胞在局部免疫反应中起重要作用，可能参与内耳炎症的发生和发展（图1）[4]。内耳可能是免疫反应的直接目标，同时也可能因循环免疫复合物的沉积或全身免疫介导的疾病而受损。
4AIED临床表现
AIED的临床表现多样，通常表现为进行性、波动性感音神经性聋，双耳同时或先后发病，通常在3至90天内快速发展。约50%的AIED患者伴有前庭症状，表现为头晕或失衡，25%至50%的病例中可能伴有耳鸣和耳胀。某些情况下，可因咽鼓管或中耳粘膜受累显示出传导性听力损失。
5AIED的诊断
由于AIED临床表现的多样性及缺乏特异性的实验室检查，目前没有能达成公认的诊断标准。诊断前需进行详细的病史采集、体格检查、听力学评估，以排除其他原因引起的感音神经性聋；免疫抑制剂可用作AIED的试验性诊断。另外，特异性及非特异性抗体的检查也为该疾病的诊断提供一定的支持[5]。
（1）详细的病史采集和体格检查：耳镜检查时，某些系统性自身免疫疾病中可能存在肉芽肿性外耳炎（如肉芽肿并多发性血管炎）。（2）听力学评估：纯音测听和阻抗测听。某些情况下，可因咽鼓管或中耳粘膜受累显示出传导性听力损失。（3）实验室检查：
①非内耳特异性自身抗体：抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗血管内皮抗体等。
②特异性免疫学检测：抗热休克蛋白-70（HSP70）抗体、抗cochlin自身抗体。
③淋巴抑制试验：通过分离患者的淋巴细胞并将其暴露于内耳抗原，以检验其对抗原敏感敏感性。
（4）影像学检查：颞骨CT、内耳MRI用于排除内耳异常。
关于AIED尚无明确诊断标准，可以通过分类标准来诊断：主要标准：①双侧听力损失，②系统性自身免疫性疾病，③抗核抗体（ANA）滴度>1:80，④自身T细胞的减少，⑤类固醇治疗后听力恢复率>80%。次要标准：①单侧听力损失，②年轻或中年患者，③女性患者，④听类固醇治疗后听力恢复率<80%。当满足两个主要标准和两个次要标准则可被怀疑 AIED。
6AIED的治疗方法
AIED的治疗目标是控制免疫反应，保护听力。主要治疗方法包括：
（1）皮质类固醇：糖皮质激素是治疗AIED的首选方法。（2）细胞毒性药物：类固醇治疗无效者可使用环磷酰胺、甲氨蝶呤等。（3）分子靶向药物和生物制剂：如利妥昔单抗和英夫利昔单抗。（4）人工耳蜗植入：由AIED导致的双耳重度或极重度感音神经性聋，可考虑人工耳蜗植入[6]。（5）血浆置换：用于部分患者，以改善或稳定听力损失。
内耳也会得自身免疫病吗？目前的答案是肯定的，但确切的发病机制尚未明确。当出现听力下降并伴有头晕和耳鸣时，人们往往会首先想到梅尼埃病。实际上，其实除了梅尼埃病之外，能引起头晕伴耳部症状的疾病还不少。今天我们来聊聊一种发生在内耳的自身免疫性疾病——自身免疫性内耳疾病（Autoimmune Inner Ear Disease，AIED）。
1什么是自身免疫性内耳疾病？
AIED是一组以内耳损害为主的免疫介导的疾病，常以波动性感音神经性聋（SNHL）、眩晕、耳鸣及耳胀满感为主要临床表现。AIED可以分为原发性和继发性。原发性AIED是指原发于内耳的免疫介导疾病，而继发性AIED则是指全身其他系统免疫介导疾病累及内耳[1]。
2为什么会产生AIED？
在高达30%的病例中，AIED继发于系统性自身免疫性疾病，例如：
（1）系统性红斑狼疮（SLE）：研究表明，SLE患者的听力损失患病率较高，为26.5%，主要为感音神经性听力损失，且主要影响高频听力[2]。（2）类风湿关节炎（RA）：在系统性风湿性疾病中，RA患者的听力损失患病率较高，且听力阈值与疾病活性评分（DAS28）具有统计学显著相关性[3]。（3）Cogan综合征：这是一种非常少见的自身免疫性疾病，由自身抗体攻击角膜、内耳及血管内皮细胞所致。临床表现包括眼部症状和耳-前庭症状，如突发耳鸣及眩晕，伴听力丧失。
3AIED的病理机制
AIED的病理机制涉及细胞免疫和体液免疫，可能由内耳抗原暴露引发自身免疫反应，导致内耳炎症和损伤。有研究报道，内耳巨噬细胞在局部免疫反应中起重要作用，可能参与内耳炎症的发生和发展（图1）[4]。内耳可能是免疫反应的直接目标，同时也可能因循环免疫复合物的沉积或全身免疫介导的疾病而受损。
4AIED临床表现
AIED的临床表现多样，通常表现为进行性、波动性感音神经性聋，双耳同时或先后发病，通常在3至90天内快速发展。约50%的AIED患者伴有前庭症状，表现为头晕或失衡，25%至50%的病例中可能伴有耳鸣和耳胀。某些情况下，可因咽鼓管或中耳粘膜受累显示出传导性听力损失。
5AIED的诊断
由于AIED临床表现的多样性及缺乏特异性的实验室检查，目前没有能达成公认的诊断标准。诊断前需进行详细的病史采集、体格检查、听力学评估，以排除其他原因引起的感音神经性聋；免疫抑制剂可用作AIED的试验性诊断。另外，特异性及非特异性抗体的检查也为该疾病的诊断提供一定的支持[5]。
（1）详细的病史采集和体格检查：耳镜检查时，某些系统性自身免疫疾病中可能存在肉芽肿性外耳炎（如肉芽肿并多发性血管炎）。（2）听力学评估：纯音测听和阻抗测听。某些情况下，可因咽鼓管或中耳粘膜受累显示出传导性听力损失。（3）实验室检查：
①非内耳特异性自身抗体：抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗血管内皮抗体等。
②特异性免疫学检测：抗热休克蛋白-70（HSP70）抗体、抗cochlin自身抗体。
③淋巴抑制试验：通过分离患者的淋巴细胞并将其暴露于内耳抗原，以检验其对抗原敏感敏感性。
（4）影像学检查：颞骨CT、内耳MRI用于排除内耳异常。
关于AIED尚无明确诊断标准，可以通过分类标准来诊断：主要标准：①双侧听力损失，②系统性自身免疫性疾病，③抗核抗体（ANA）滴度>1:80，④自身T细胞的减少，⑤类固醇治疗后听力恢复率>80%。次要标准：①单侧听力损失，②年轻或中年患者，③女性患者，④听类固醇治疗后听力恢复率<80%。当满足两个主要标准和两个次要标准则可被怀疑 AIED。
6AIED的治疗方法
AIED的治疗目标是控制免疫反应，保护听力。主要治疗方法包括：
（1）皮质类固醇：糖皮质激素是治疗AIED的首选方法。（2）细胞毒性药物：类固醇治疗无效者可使用环磷酰胺、甲氨蝶呤等。（3）分子靶向药物和生物制剂：如利妥昔单抗和英夫利昔单抗。（4）人工耳蜗植入：由AIED导致的双耳重度或极重度感音神经性聋，可考虑人工耳蜗植入[6]。（5）血浆置换：用于部分患者，以改善或稳定听力损失。
