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血友病日常问题 不定期更新

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女性血管性血友病经期怎么办?能正常生育吗?
病情分析:你好,血友病是一种遗传性疾病,是因为凝血因子的合成障碍导致凝血。
意见建议:建议你可以通过口服避孕药,如复方炔诺酮等,可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善,同时可以输入凝血因子VIII改善凝血功能。男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,如果配偶是健康人的话,后代的发病率为50%


1楼2013-09-07 09:25回复
    血友病的症状是什么?
    临床上主要有以下情况:
    第一、1%左右经常有自发性出血,主要是关节,反复出血会造成关节运行障碍,其次是肌肉出血和皮下出血。内脏和大脑出血会危及生命。
    第二、2%以上一般碰撞出血,或伤口不容易止血。
    第三、50%以上就是正常人了。
    自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。
    关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。


    2楼2013-09-07 09:27
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      类似血友病,但无家族史 ,如何排除?
      部分患者没有显性家族史,甚至部分患者基因变异导致血友病的,建议在当地初步检查凝血象,比较简单,且费用低廉,可以初步分析。


      3楼2013-09-07 09:28
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        我家小孩是血友病怎么办?
        建议:血友病的治疗原则
        1.预防:应将疾病的性质、防治知识及注意事项向患者、家属、学校及工作单位宣教,使他们能与医务人员密切合作,避免创伤及较重的体力活动。尽量避免手术,如必须施行手术,术前应作好充分准备。出血时应及时就医。禁止肌内或皮下注射,静脉穿刺后至少压迫5分钟以预防出血。禁服阿司匹林、消炎痛、潘生丁等抑制血小板功能的药物及使血管扩张的药物。
        2.局部止血治疗:若发生轻微损伤,可用明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。国外配制止血剂中含冷沉淀、凝血酶、氨基己酸,用于血友病A患者的局部治疗止血效果较好。
        3.替代治疗:为出血时的主要治疗方法。可迭用的制剂:①新鲜血浆和新鲜冰冻血浆:②冷沉淀制剂;③凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)④FⅧ浓缩剂:⑤重组FⅧ及FIXⅨ(rFⅧ及FⅨ):
        4.血友病患者的外科手术问题:即使是拔牙等小手术也应尽量避免,围手术期准备应充分。血友病甲大手术时,术前数小时应开始补充凝血因子使之正常,术中可维持静滴,术后监测至少2次/天,使谷浓度达到足够止血的水平,替代治疗持续到创口完全愈合。膝关节、髋关节置换时替代治疗需数周。
        5.DDAVP(1-去氨基-8-右旋精氨酸加压素,1-desamino-8D-arginine vasopressin):是一种人工合成的抗利尿激素衍生物,有增加血浆内FⅧ水平的作用,静脉注射后可使Ⅷ:c及vWF:Ag增加2~3倍。适用于轻型血友病甲和血友病甲携带者。
        6.其他药物治疗:①抑制纤维蛋白溶解药物:常用药物有:6-氨基己酸,止血环酸。②达那唑(danazol,炔羟雄烯异嗯唑)是一种合成的雄性激素,每日400~600mg可提高Ⅷ因子活性水平。③女性避孕药复方炔诺酮,每日lmg,连用1~2个月,可提高Ⅷ因子浓度,对血尿、深部组织血肿有一定疗效。④肾上腺皮质激素,对减少出血、促进急性积血吸收、减少局部炎症反应均有一定的疗效。
        7.基因治疗:血友病是单基因病,病因明确;凝血因子因可在多种细胞中合成,靶细胞选择余地大、治疗效果直观等,适宜基因治疗。


        4楼2013-09-07 09:28
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