1、系统性硬皮病
多由手指起病，渐及前臂、面部、躯干。常表现为三个阶段：
初期：皮肤肿胀、触之坚实、压之无痕、皮纹消失、自觉紧绷感；

2、局限性硬皮病
（1）初起仅有一至数块皮肤变硬，发无定处，形如豆粒钱币或似线带银元，界限鲜明，可逐渐扩大；
（2）皮面菲薄凹陷，其色黄白，似象牙色。发于头皮者，则毛发脱落，难以再生。常见于前臂伸侧。
3、患者多为女性，多有发热、牙龈萎缩，面、颈及手掌呈斑状纹，多发性毛细血管扩张。
4、实验室检查可见血沉增快，类风湿因子阳性，有抗Scl-70抗体等自身抗体。丙种球蛋白升高。X线摄片见指骨末端骨质吸收或软组织钙沉着。

2、局限性硬皮病
（1）仅累及皮肤：一般不会出现内脏受累，皮损可发生于身体任何部位皮肤，可单发或多发，分布不对称，也无全身症状。
（1）雷诺病：无皮肤硬化和骨变化，但有部分雷诺病与皮痹初起症状一致，需边治疗边观察。
（2）皮肌炎：皮损为眼眶周围有水肿性淡红斑，并有多发性肌炎，24小时小便中肌酸量明显提高。

在疾病的早期(水肿期) ,皮肤显示轻度红肿,部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久,皮肤的改变停止
在上肢远端,也可以姜延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病,皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,使皮肤像撒了盐
和胡椒粉- -样。

随着病情的进展,皮肤绷紧发亮,正常的皱纹和皮肤皱襞消失,面部皮肤菲薄,呆板无表情。口唇薄而紧缩,张口受限,全
身性黑色素同时出现,有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化,以手指尖
最为常见,从小斑点至大的团块,大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人,其钙质沉着及毛细血管
扩张往往更为明显。

当硬皮病进展到硬化期时,皮肤更加增厚,皮肤的干燥弓|起皮肤瘙痒, 这一阶段呈进行性发展,持续1 ~ 3年或更长,最后炎
症和纤维化停止,进入萎缩期,皮肤萎缩变薄,纤维化的组织紧贴于皮下组织,不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃
疡，如接近指(趾)关节处。萎缩后期,有些部位的皮肤渐渐软化,可恢复到正常皮肤,特别是躯干和四肢近端的皮肤。

非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感
总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的,这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。

50%的SSc病人常有抑郁的表现,主要是对治疗反应的抑郁。性功能减退也比较常见,器质性神经血管性疾病常可造成男性
患者的阳痿。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变,继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎(桥本甲
状腺炎)所引|起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化,尤其容易发生在女性
CREST综合征患者。